DRGSystemDeutschland

D76.1Hämophagozytäre Lymphohistiozytose

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSA’25
Immundefekt i. V. mit anderen schweren Defekten C / Hämophagozytäres Syndrom / Histiozytose-Syndrome — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 4
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 4 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Familiäre hämophagozytäre Retikulose

Histiozytosen mononukleärer Phagozyten

Diagnosehäufigkeit

Rang 2755 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,002 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 38 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr2313106,9 %20,2
1 bis unter 5 Jahre2918118,7 %21,2
5 bis unter 10 Jahre188105,4 %15,9
10 bis unter 15 Jahre121113,6 %10,3
15 bis unter 18 Jahre10553,0 %19,7
18 bis unter 20 Jahre5321,5 %38,5
20 bis unter 25 Jahre2210126,6 %23,4
25 bis unter 30 Jahre221756,6 %9,4
30 bis unter 35 Jahre181085,4 %16,9
35 bis unter 40 Jahre13583,9 %9,4
40 bis unter 45 Jahre9452,7 %40,4
45 bis unter 50 Jahre7342,1 %30,5
50 bis unter 55 Jahre171165,1 %17,7
55 bis unter 60 Jahre2313106,9 %25,1
60 bis unter 65 Jahre3016149,0 %25,9
65 bis unter 70 Jahre2614127,8 %18,9
70 bis unter 75 Jahre221486,6 %16,9
75 bis unter 80 Jahre8352,4 %22,0
80 bis unter 85 Jahre15874,5 %25,8
85 bis unter 90 Jahre1100,30 %19,8
90 bis unter 95 Jahre2020,60 %–
ab 95 Jahren1010,30 %–

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

594 Fälle

Keine Abteilung überwiegt — die größte, Innere Medizin, hat 25 %

  • Innere Medizin25 %151
  • Pädiatrie15 %89
  • Hämatologie und internistische Onkologie12 %73
  • Dermatologie9,1 %54
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde6,4 %38
  • Übrige 23 Abteilungen32 %189
▸ Übrige einzeln
  • Chirurgie3,9 %23
  • Gastroenterologie3,0 %18
  • Nephrologie3,0 %18
  • Thoraxchirurgie2,9 %17
  • Kinderchirurgie2,5 %15
  • Neurochirurgie1,7 %10
  • Neurologie1,7 %10
  • Pneumologie1,5 %9
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe1,3 %8
  • Kardiologie1,3 %8
  • Rheumatologie1,3 %8
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie1,3 %8
  • Intensivmedizin1,2 %7
  • Augenheilkunde0,84 %5
  • Herzchirurgie0,84 %5
  • Unfallchirurgie0,84 %5
  • Urologie0,84 %5
  • Kinderkardiologie0,34 %2
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,34 %2
  • Neonatologie0,34 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,34 %2
  • Endokrinologie0,17 %1
  • Geriatrie0,17 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D76.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis9

Familiäre hämophagozytäre Retikulose
PrimärschlüsselPrimär†:D76.1
Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose
PrimärschlüsselPrimär†:D76.1540
FHL [Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose]
PrimärschlüsselPrimär†:D76.1540
Hämophagozytäre Lymphohistiozytose
PrimärschlüsselPrimär†:D76.1
Hämophagozytose-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D76.1158032
Histiozytose mononukleärer Phagozyten a.n.k.
PrimärschlüsselPrimär†:D76.1
Makrophagen-Aktivierungssyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D76.1158061
NOCARH [Neonatal beginnende Zytopenie, Autoinflammation, Hautausschlag, hämophagozytische Lymphohistiozytose]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D76.1619363
Erworbene hämophagozytische Lymphohistiozytose mit assoziiertem Malignom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:C96.9Primär²†:D76.1158057

Seltene Erkrankungen (Orpha)4

158032
Hämophagozytose-SyndromGruppeHLH · Lymphohistiozytose, hämophagozytische
540
Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre FormFHL
158061
Makrophagen-Aktivierungssyndrom
619363
NOCARH-SyndromAutoinflammation-Zytopenie-Gesichtsdysmorphie-Syndrom des Neugeborenen · Neonatales Auftreten von Panzytopenie mit Autoinflammation und Rash-Episoden des HLH-Syndroms

Änderungen

2010Bestand
Hämophagozytäre Lymphohistiozytose

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte