Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C22.7+4
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)5
C22.7Sonstige näher bezeichnete Karzinome der LeberMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134778Epitheloides Hämangioendotheliom der Leber
C49.0Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Kopfes, des Gesichtes und des HalsesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134654Epitheloides Hämangioendotheliom der Weichteile des Halses
I134776Epitheloides Hämangioendotheliom der Weichteile des Kopfes
C49.1Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134665Epitheloides Hämangioendotheliom der Weichteile der oberen Gliedmaßen
C49.2Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134777Epitheloides Hämangioendotheliom der Weichteile der unteren Gliedmaßen
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I130419Epitheloides Hämangioendotheliom
Synonyme1
EHE
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
D48.1Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens: Bindegewebe und andere WeichteilgewebeMorbi-RSA’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte