Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Fehlbildungs-Syndrom
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
M89.80+5
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)6
M89.80Sonstige näher bezeichnete Knochenkrankheiten: Mehrere LokalisationenMorbi-RSA’25
I136210Infantile kortikale Hyperostose an mehreren Lokalisationen
I136244Infantile kortikale Hyperostose am Gesichtsschädel
I136245Infantile kortikale Hyperostose an den Rippen
M89.89Sonstige näher bezeichnete Knochenkrankheiten: Nicht näher bezeichnete LokalisationMorbi-RSA’25
I75366Caffey-Krankheit
I81684Caffey-Silverman-Syndrom
I75367Hyperostosis corticalis infantilis
I87167Infantile kortikale Hyperostose
Synonyme1
Hyperostose, infantile kortikale
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte