Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Morphologische Anomalie
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
Q41.1+3
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)4
Q41.1Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des JejunumsChronischeMorbi-RSA’25
I93072Angeborene Jejunumstenose
I82889Apfelschalen-Syndrom
I133468Apfelschalen-Syndrom des Jejunums
I82890Apple-peel-Syndrom
I133469Apple-peel-Syndrom des Jejunums
I87402Hereditäre Jejunalatresie
I118177Jejunalatresie
I132637Jejunalatresie Typ I
I132638Jejunalatresie Typ II
I132639Jejunalatresie Typ IIIa
I132640Jejunalatresie Typ IIIb
I132641Jejunalatresie Typ IV
I68471Jejunumatresie
Q41.2Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des IleumsChronischeMorbi-RSA’25
I18422Ileumatresie
I132798Ileumatresie Typ I
I132799Ileumatresie Typ II
I132800Ileumatresie Typ IIIa
I132801Ileumatresie Typ IIIb
I132802Ileumatresie Typ IV
Q41.8Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose sonstiger näher bezeichneter Teile des DünndarmesChronischeMorbi-RSA’25
I136508Jejunoileale Atresie
Q41.9Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dünndarmes, Teil nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25
I88346Angeborene Dünndarmobstruktion
I88347Angeborene Dünndarmokklusion
I93075Angeborene Dünndarmstenose
I94576Angeborener Dünndarmverschluss
I17291Dünndarmatresie
I82145Undurchgängiger Dünndarm
Synonyme5
Apfelschalen-Syndrom
Dünndarmatresie Typ IIIb
Jejunalatresie
Jejunoileale Atresie
SBA
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet5
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Q41.0Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des DuodenumsChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q41.1Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des JejunumsChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q41.2Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des IleumsChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q41.8Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose sonstiger näher bezeichneter Teile des DünndarmesChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q41.9Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dünndarmes, Teil nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte