100026Gamma-Schwerkettenkrankheit

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Klinischer SubtypEin Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.

ICD:C88.20 C88.21Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2

C88.20Sonstige Schwerkettenkrankheit: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA⚖ 3ATC: 26’25

I75517Franklin-Krankheit
I81743Franklin-Syndrom
I27793Gamma-Schwerkettenkrankheit

C88.21Sonstige Schwerkettenkrankheit: In kompletter RemissionMorbi-RSA⚖ 3ATC: 26’25

I85691Franklin-Krankheit in kompletter Remission
I31048Gamma-Schwerkettenkrankheit in kompletter Remission

Synonyme2

Franklin-Krankheit

Gamma-HCD

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

C88.2-Sonstige SchwerkettenkrankheitAmbulant 4-stelligMorbi-RSA⚖ 3ATC: 26’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO

2A84.1

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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