Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Klinischer Subtyp
Ein Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.
C88.20+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
C88.20Sonstige Schwerkettenkrankheit: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I75517Franklin-Krankheit
I81743Franklin-Syndrom
I27793Gamma-Schwerkettenkrankheit
C88.21Sonstige Schwerkettenkrankheit: In kompletter RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I85691Franklin-Krankheit in kompletter Remission
I31048Gamma-Schwerkettenkrankheit in kompletter Remission
Synonyme2
Franklin-Krankheit
Gamma-HCD
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte