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ICD-10-GM Alpha 2026 - ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis
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ICD-10-GM Alpha
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ICD-10-GM Alpha 2026
ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis
10351
Primär†:
E78.6
Hypobetalipoproteinämie
Primärschlüssel
10351
Hypobetalipoproteinämie
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
14506
Primär†:
E78.6
Hypolipoproteinämie
Primärschlüssel
14506
Hypolipoproteinämie
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
119119
Primär†:
E78.6
Kompletter LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel
Primärschlüssel
119119
Kompletter LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
118167
Primär†:
E78.6
LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel
Primärschlüssel
118167
LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
78395
Primär†:
E78.6
Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel
Primärschlüssel
78395
Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
14505
Primär†:
E78.6
Lipoproteinmangel
Primärschlüssel
14505
Lipoproteinmangel
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
132400
Primär†:
E78.6
Neuro-Akanthozytose-Syndrom McLeod
Primärschlüssel
132400
Neuro-Akanthozytose-Syndrom McLeod
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
119089
Primär†:
E78.6
Norum-Krankheit
Primärschlüssel
119089
Norum-Krankheit
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
119120
Primär†:
E78.6
Partieller LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel
Primärschlüssel
119120
Partieller LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
18354
Primär†:
E78.6
Tangier-Krankheit
Primärschlüssel
18354
Tangier-Krankheit
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
18356
Primär†:
E78.6
Tangier-Syndrom
Primärschlüssel
18356
Tangier-Syndrom
Primärschlüssel
Primär†:
E78.6
84380
Primär†:
E78.6
Stern*:
N08.4*
Glomeruläre Krankheit bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel
Kreuz / Stern
84380
Glomeruläre Krankheit bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.6
Stern*:
N08.4*
93396
Primär†:
E78.6
Stern*:
N08.4*
Glomeruläre Störung bei familiärem Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel
Kreuz / Stern
93396
Glomeruläre Störung bei familiärem Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.6
Stern*:
N08.4*
92437
Primär†:
E78.6
Stern*:
N08.4*
Glomerulonephritis bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel
Kreuz / Stern
92437
Glomerulonephritis bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.6
Stern*:
N08.4*
133406
Primär†:
E78.80
Hyperlipoproteinämie (a)
Primärschlüssel
133406
Hyperlipoproteinämie (a)
Primärschlüssel
Primär†:
E78.80
133407
Primär†:
E78.80
Lipoprotein(a)-Hyperlipoproteinämie
Primärschlüssel
133407
Lipoprotein(a)-Hyperlipoproteinämie
Primärschlüssel
Primär†:
E78.80
18809
Primär†:
E78.88
Generalisierte Lipogranulomatose
Primärschlüssel
18809
Generalisierte Lipogranulomatose
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
31668
Primär†:
E78.88
Hyalinosis cutis et mucosae
Primärschlüssel
31668
Hyalinosis cutis et mucosae
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
16611
Primär†:
E78.88
Hyperlipoproteinurie
Primärschlüssel
16611
Hyperlipoproteinurie
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
128026
Primär†:
E78.88
Infantile systemische Hyalinose
Primärschlüssel
128026
Infantile systemische Hyalinose
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
18808
Primär†:
E78.88
Lipogranulomatose
Primärschlüssel
18808
Lipogranulomatose
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
119980
Primär†:
E78.88
Lipoidproteinose
Primärschlüssel
119980
Lipoidproteinose
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
134104
Primär†:
E78.88
Lipoyl-Transferase-2-Mangel
Primärschlüssel
134104
Lipoyl-Transferase-2-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
132114
Primär†:
E78.88
Rambaud-Galian-Syndrom
Primärschlüssel
132114
Rambaud-Galian-Syndrom
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
120033
Primär†:
E78.88
Roessle-Urbach-Wiethe-Syndrom
Primärschlüssel
120033
Roessle-Urbach-Wiethe-Syndrom
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
31671
Primär†:
E78.88
Urbach-Lipoidproteinose
Primärschlüssel
31671
Urbach-Lipoidproteinose
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
75933
Primär†:
E78.88
Urbach-Wiethe-Krankheit
Primärschlüssel
75933
Urbach-Wiethe-Krankheit
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
120032
Primär†:
E78.88
Urbach-Wiethe-Syndrom
Primärschlüssel
120032
Urbach-Wiethe-Syndrom
Primärschlüssel
Primär†:
E78.88
136510
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.30*
Lipoiddermatoarthritis, mehrere Lokalisationen
Kreuz / Stern
136510
Lipoiddermatoarthritis, mehrere Lokalisationen
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.30*
136511
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.31*
Lipoiddermatoarthritis, Schultergelenk
Kreuz / Stern
136511
Lipoiddermatoarthritis, Schultergelenk
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.31*
136512
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.32*
Lipoiddermatoarthritis, Ellenbogengelenk
Kreuz / Stern
136512
Lipoiddermatoarthritis, Ellenbogengelenk
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.32*
136513
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.33*
Lipoiddermatoarthritis, Handgelenk
Kreuz / Stern
136513
Lipoiddermatoarthritis, Handgelenk
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.33*
136514
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.34*
Lipoiddermatoarthritis, Interphalangealgelenk der Hand
Kreuz / Stern
136514
Lipoiddermatoarthritis, Interphalangealgelenk der Hand
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.34*
136515
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.35*
Lipoiddermatoarthritis, Hüftgelenk
Kreuz / Stern
136515
Lipoiddermatoarthritis, Hüftgelenk
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.35*
136516
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.36*
Lipoiddermatoarthritis, Kniegelenk
Kreuz / Stern
136516
Lipoiddermatoarthritis, Kniegelenk
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.36*
136517
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.37*
Lipoiddermatoarthritis, Fußgelenk
Kreuz / Stern
136517
Lipoiddermatoarthritis, Fußgelenk
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.37*
136518
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.38*
Lipoiddermatoarthritis, Wirbelsäule
Kreuz / Stern
136518
Lipoiddermatoarthritis, Wirbelsäule
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.38*
2461
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.39*
Lipoiddermatoarthritis
Kreuz / Stern
2461
Lipoiddermatoarthritis
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.39*
31670
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.39*
Multizentrische Retikulohistiozytose
Kreuz / Stern
31670
Multizentrische Retikulohistiozytose
Kreuz / Stern
Primär†:
E78.88
Stern*:
M14.39*
18816
Primär†:
E78.9
Angeborene Fettstoffwechselstörung
Primärschlüssel
18816
Angeborene Fettstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Primär†:
E78.9
93341
Primär†:
E78.9
Angeborene Lipidstoffwechselstörung
Primärschlüssel
93341
Angeborene Lipidstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Primär†:
E78.9
93343
Primär†:
E78.9
Cholesterinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
93343
Cholesterinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Primär†:
E78.9
94846
Primär†:
E78.9
Dyslipidämie
Primärschlüssel
94846
Dyslipidämie
Primärschlüssel
Primär†:
E78.9
18818
Primär†:
E78.9
Fettstoffwechselstörung
Primärschlüssel
18818
Fettstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Primär†:
E78.9
18817
Primär†:
E78.9
Lipidstoffwechselstörung
Primärschlüssel
18817
Lipidstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Primär†:
E78.9
2462
Primär†:
E78.9
Lipoproteinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
2462
Lipoproteinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Primär†:
E78.9
16740
Primär†:
E79.0
Asymptomatische Hyperurikämie
Primärschlüssel
16740
Asymptomatische Hyperurikämie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.0
64603
Primär†:
E79.0
Asymptomatische Urikämie
Primärschlüssel
64603
Asymptomatische Urikämie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.0
16739
Primär†:
E79.0
Harnsäureerhöhung
Primärschlüssel
16739
Harnsäureerhöhung
Primärschlüssel
Primär†:
E79.0
16738
Primär†:
E79.0
Hyperurikämie
Primärschlüssel
16738
Hyperurikämie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.0
133958
Primär†:
E79.0
Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer Gicht
Primärschlüssel
133958
Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer Gicht
Primärschlüssel
Primär†:
E79.0
16741
Primär†:
E79.0
Primäre familiäre Hyperurikämie
Primärschlüssel
16741
Primäre familiäre Hyperurikämie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.0
21397
Primär†:
E79.0
Uratstoffwechselstörung
Primärschlüssel
21397
Uratstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Primär†:
E79.0
2463
Primär†:
E79.0
Urikämie
Primärschlüssel
2463
Urikämie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.0
117411
Primär†:
E79.1
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IV
Primärschlüssel
117411
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IV
Primärschlüssel
Primär†:
E79.1
117509
Primär†:
E79.1
Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel, Grad IV
Primärschlüssel
117509
Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel, Grad IV
Primärschlüssel
Primär†:
E79.1
27953
Primär†:
E79.1
Lesch-Nyhan-Syndrom
Primärschlüssel
27953
Lesch-Nyhan-Syndrom
Primärschlüssel
Primär†:
E79.1
84328
Primär†:
E79.1
Stern*:
M14.09*
Gichtarthropathie bei Lesch-Nyhan-Syndrom
Kreuz / Stern
84328
Gichtarthropathie bei Lesch-Nyhan-Syndrom
Kreuz / Stern
Primär†:
E79.1
Stern*:
M14.09*
109966
Primär†:
E79.8
Adenin-Phosphoribosyl-Transferasemangel
Primärschlüssel
109966
Adenin-Phosphoribosyl-Transferasemangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
130262
Primär†:
E79.8
Adenosinmonophosphat-Desaminase-Mangel
Primärschlüssel
130262
Adenosinmonophosphat-Desaminase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118520
Primär†:
E79.8
Adenylosuccinase-Mangel
Primärschlüssel
118520
Adenylosuccinase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118189
Primär†:
E79.8
Adenylosuccinat-Lyase-Mangel
Primärschlüssel
118189
Adenylosuccinat-Lyase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
128027
Primär†:
E79.8
AICA [5-Amino-4-Imidazolcarboxamid]-Ribosidurie
Primärschlüssel
128027
AICA [5-Amino-4-Imidazolcarboxamid]-Ribosidurie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118692
Primär†:
E79.8
Arts-Syndrom
Primärschlüssel
118692
Arts-Syndrom
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118837
Primär†:
E79.8
Beta-Alanin-Synthase-Mangel
Primärschlüssel
118837
Beta-Alanin-Synthase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118839
Primär†:
E79.8
Beta-Ureidopropionase-Mangel
Primärschlüssel
118839
Beta-Ureidopropionase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118187
Primär†:
E79.8
Dihydropyrimidinase-Mangel
Primärschlüssel
118187
Dihydropyrimidinase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118185
Primär†:
E79.8
Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-Mangel
Primärschlüssel
118185
Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118188
Primär†:
E79.8
Dihydropyrimidinurie
Primärschlüssel
118188
Dihydropyrimidinurie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118664
Primär†:
E79.8
Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase
Primärschlüssel
118664
Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118665
Primär†:
E79.8
Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Transferase
Primärschlüssel
118665
Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Transferase
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118186
Primär†:
E79.8
Familiäre Pyrimidinämie
Primärschlüssel
118186
Familiäre Pyrimidinämie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
64605
Primär†:
E79.8
Hereditäre Orotazidurie
Primärschlüssel
64605
Hereditäre Orotazidurie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
31672
Primär†:
E79.8
Hereditäre Xanthinurie
Primärschlüssel
31672
Hereditäre Xanthinurie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
117856
Primär†:
E79.8
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige Hyperurikämie
Primärschlüssel
117856
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige Hyperurikämie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
117861
Primär†:
E79.8
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad I
Primärschlüssel
117861
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad I
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
128028
Primär†:
E79.8
Hyperbetaalaninämie
Primärschlüssel
128028
Hyperbetaalaninämie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
115555
Primär†:
E79.8
Kelley-Seegmiller-Syndrom
Primärschlüssel
115555
Kelley-Seegmiller-Syndrom
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
119941
Primär†:
E79.8
Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel
Primärschlüssel
119941
Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
64604
Primär†:
E79.8
Kongenitale Orotazidurie
Primärschlüssel
64604
Kongenitale Orotazidurie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118467
Primär†:
E79.8
Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und Optikusatrophie
Primärschlüssel
118467
Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und Optikusatrophie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
10725
Primär†:
E79.8
Orotazidurie
Primärschlüssel
10725
Orotazidurie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
119477
Primär†:
E79.8
Orotidyl-Dekarboxylase-Mangel
Primärschlüssel
119477
Orotidyl-Dekarboxylase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
117855
Primär†:
E79.8
Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel
Primärschlüssel
117855
Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
117415
Primär†:
E79.8
Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel
Primärschlüssel
117415
Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
135391
Primär†:
E79.8
Phosphoribosylaminoimidazol-Carboxylase-Mangel
Primärschlüssel
135391
Phosphoribosylaminoimidazol-Carboxylase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118701
Primär†:
E79.8
Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-Überaktivität
Primärschlüssel
118701
Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-Überaktivität
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
118441
Primär†:
E79.8
PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-Überaktivität
Primärschlüssel
118441
PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-Überaktivität
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
66258
Primär†:
E79.8
Pyrimidinmangel
Primärschlüssel
66258
Pyrimidinmangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
119478
Primär†:
E79.8
Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel
Primärschlüssel
119478
Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
23120
Primär†:
E79.8
Xanthinurie
Primärschlüssel
23120
Xanthinurie
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
119617
Primär†:
E79.8
Xanthinurie Typ I
Primärschlüssel
119617
Xanthinurie Typ I
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
119616
Primär†:
E79.8
Xanthinurie Typ II
Primärschlüssel
119616
Xanthinurie Typ II
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
119434
Primär†:
E79.8
XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-Mangel
Primärschlüssel
119434
XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
119433
Primär†:
E79.8
XO [Xanthin-Oxidase]-Mangel
Primärschlüssel
119433
XO [Xanthin-Oxidase]-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
119432
Primär†:
E79.8
XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-Mangel
Primärschlüssel
119432
XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-Mangel
Primärschlüssel
Primär†:
E79.8
21674
Primär†:
E79.8
Stern*:
N22.8*
Xanthinstein
Kreuz / Stern
21674
Xanthinstein
Kreuz / Stern
Primär†:
E79.8
Stern*:
N22.8*
2464
Primär†:
E79.9
Purinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
2464
Purinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Primär†:
E79.9
2465
Primär†:
E79.9
Pyrimidinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
2465
Pyrimidinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Primär†:
E79.9
2468
Primär†:
E80.0
Angeborene erythropoetische Porphyrie
Primärschlüssel
2468
Angeborene erythropoetische Porphyrie
Primärschlüssel
Primär†:
E80.0
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