ICD-10-GM Alpha 2026

HypobetalipoproteinämiePrimärschlüssel

10351Hypobetalipoproteinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

14506

HypolipoproteinämiePrimärschlüssel

14506Hypolipoproteinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

119119

Kompletter LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

119119Kompletter LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

118167

LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

118167LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

78395

Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-MangelPrimärschlüssel

78395Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

14505

LipoproteinmangelPrimärschlüssel

14505Lipoproteinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

132400

Neuro-Akanthozytose-Syndrom McLeodPrimärschlüssel

132400Neuro-Akanthozytose-Syndrom McLeod

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

119089

Norum-KrankheitPrimärschlüssel

119089Norum-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

119120

Partieller LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

119120Partieller LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

18354

Tangier-KrankheitPrimärschlüssel

18354Tangier-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

18356

Primär†:E78.6 Stern*:N08.4*

Tangier-SyndromPrimärschlüssel

18356Tangier-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

84380

Glomeruläre Krankheit bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-MangelKreuz / Stern

84380Glomeruläre Krankheit bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E78.6 Stern*:N08.4*

93396

Primär†:E78.6 Stern*:N08.4*

Glomeruläre Störung bei familiärem Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-MangelKreuz / Stern

93396Glomeruläre Störung bei familiärem Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E78.6 Stern*:N08.4*

92437

Primär†:E78.6 Stern*:N08.4*

Glomerulonephritis bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-MangelKreuz / Stern

92437Glomerulonephritis bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E78.6 Stern*:N08.4*

133406

Primär†:E78.80

Hyperlipoproteinämie (a)Primärschlüssel

133406Hyperlipoproteinämie (a)

PrimärschlüsselPrimär†:E78.80

133407

Primär†:E78.80

Lipoprotein(a)-HyperlipoproteinämiePrimärschlüssel

133407Lipoprotein(a)-Hyperlipoproteinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.80

18809

Generalisierte LipogranulomatosePrimärschlüssel

18809Generalisierte Lipogranulomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

31668

Hyalinosis cutis et mucosaePrimärschlüssel

31668Hyalinosis cutis et mucosae

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

16611

HyperlipoproteinuriePrimärschlüssel

16611Hyperlipoproteinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

128026

Infantile systemische HyalinosePrimärschlüssel

128026Infantile systemische Hyalinose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

18808

LipogranulomatosePrimärschlüssel

18808Lipogranulomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

119980

LipoidproteinosePrimärschlüssel

119980Lipoidproteinose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

134104

Lipoyl-Transferase-2-MangelPrimärschlüssel

134104Lipoyl-Transferase-2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

132114

Rambaud-Galian-SyndromPrimärschlüssel

132114Rambaud-Galian-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

120033

Roessle-Urbach-Wiethe-SyndromPrimärschlüssel

120033Roessle-Urbach-Wiethe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

31671

Urbach-LipoidproteinosePrimärschlüssel

31671Urbach-Lipoidproteinose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

75933

Urbach-Wiethe-KrankheitPrimärschlüssel

75933Urbach-Wiethe-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

120032

Primär†:E78.88 Stern*:M14.30*

Urbach-Wiethe-SyndromPrimärschlüssel

120032Urbach-Wiethe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E78.88

136510

Lipoiddermatoarthritis, mehrere LokalisationenKreuz / Stern

136510Lipoiddermatoarthritis, mehrere Lokalisationen

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.30*

136511

Primär†:E78.88 Stern*:M14.31*

Lipoiddermatoarthritis, SchultergelenkKreuz / Stern

136511Lipoiddermatoarthritis, Schultergelenk

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.31*

136512

Primär†:E78.88 Stern*:M14.32*

Lipoiddermatoarthritis, EllenbogengelenkKreuz / Stern

136512Lipoiddermatoarthritis, Ellenbogengelenk

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.32*

136513

Primär†:E78.88 Stern*:M14.33*

Lipoiddermatoarthritis, HandgelenkKreuz / Stern

136513Lipoiddermatoarthritis, Handgelenk

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.33*

136514

Primär†:E78.88 Stern*:M14.34*

Lipoiddermatoarthritis, Interphalangealgelenk der HandKreuz / Stern

136514Lipoiddermatoarthritis, Interphalangealgelenk der Hand

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.34*

136515

Primär†:E78.88 Stern*:M14.35*

Lipoiddermatoarthritis, HüftgelenkKreuz / Stern

136515Lipoiddermatoarthritis, Hüftgelenk

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.35*

136516

Primär†:E78.88 Stern*:M14.36*

Lipoiddermatoarthritis, KniegelenkKreuz / Stern

136516Lipoiddermatoarthritis, Kniegelenk

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.36*

136517

Primär†:E78.88 Stern*:M14.37*

Lipoiddermatoarthritis, FußgelenkKreuz / Stern

136517Lipoiddermatoarthritis, Fußgelenk

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.37*

136518

Primär†:E78.88 Stern*:M14.38*

Lipoiddermatoarthritis, WirbelsäuleKreuz / Stern

136518Lipoiddermatoarthritis, Wirbelsäule

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.38*

2461

Primär†:E78.88 Stern*:M14.39*

LipoiddermatoarthritisKreuz / Stern

2461Lipoiddermatoarthritis

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.39*

31670

Primär†:E78.88 Stern*:M14.39*

Multizentrische RetikulohistiozytoseKreuz / Stern

31670Multizentrische Retikulohistiozytose

Kreuz / SternPrimär†:E78.88 Stern*:M14.39*

18816

Angeborene FettstoffwechselstörungPrimärschlüssel

18816Angeborene Fettstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

93341

Angeborene LipidstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93341Angeborene Lipidstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

93343

CholesterinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93343Cholesterinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

94846

DyslipidämiePrimärschlüssel

94846Dyslipidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

18818

FettstoffwechselstörungPrimärschlüssel

18818Fettstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

18817

LipidstoffwechselstörungPrimärschlüssel

18817Lipidstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

2462

LipoproteinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2462Lipoproteinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

16740

Asymptomatische HyperurikämiePrimärschlüssel

16740Asymptomatische Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

64603

Asymptomatische UrikämiePrimärschlüssel

64603Asymptomatische Urikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

16739

HarnsäureerhöhungPrimärschlüssel

16739Harnsäureerhöhung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

16738

HyperurikämiePrimärschlüssel

16738Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

133958

Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer GichtPrimärschlüssel

133958Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer Gicht

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

16741

Primäre familiäre HyperurikämiePrimärschlüssel

16741Primäre familiäre Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

21397

UratstoffwechselstörungPrimärschlüssel

21397Uratstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

2463

Primär†:E79.1 Stern*:M14.09*

UrikämiePrimärschlüssel

2463Urikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

117411

Primär†:E79.1

HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IVPrimärschlüssel

117411HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IV

PrimärschlüsselPrimär†:E79.1

117509

Primär†:E79.1

Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel, Grad IVPrimärschlüssel

117509Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel, Grad IV

PrimärschlüsselPrimär†:E79.1

27953

Primär†:E79.1

Lesch-Nyhan-SyndromPrimärschlüssel

27953Lesch-Nyhan-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E79.1

84328

Gichtarthropathie bei Lesch-Nyhan-SyndromKreuz / Stern

84328Gichtarthropathie bei Lesch-Nyhan-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E79.1 Stern*:M14.09*

109966

Adenin-Phosphoribosyl-TransferasemangelPrimärschlüssel

109966Adenin-Phosphoribosyl-Transferasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

130262

Adenosinmonophosphat-Desaminase-MangelPrimärschlüssel

130262Adenosinmonophosphat-Desaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118520

Adenylosuccinase-MangelPrimärschlüssel

118520Adenylosuccinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118189

Adenylosuccinat-Lyase-MangelPrimärschlüssel

118189Adenylosuccinat-Lyase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

128027

AICA [5-Amino-4-Imidazolcarboxamid]-RibosiduriePrimärschlüssel

128027AICA [5-Amino-4-Imidazolcarboxamid]-Ribosidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118692

Arts-SyndromPrimärschlüssel

118692Arts-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118837

Beta-Alanin-Synthase-MangelPrimärschlüssel

118837Beta-Alanin-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118839

Beta-Ureidopropionase-MangelPrimärschlüssel

118839Beta-Ureidopropionase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118187

Dihydropyrimidinase-MangelPrimärschlüssel

118187Dihydropyrimidinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118185

Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118185Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118188

DihydropyrimidinuriePrimärschlüssel

118188Dihydropyrimidinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118664

Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-SynthetasePrimärschlüssel

118664Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118665

Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-TransferasePrimärschlüssel

118665Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118186

Familiäre PyrimidinämiePrimärschlüssel

118186Familiäre Pyrimidinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

64605

Hereditäre OrotaziduriePrimärschlüssel

64605Hereditäre Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

31672

Hereditäre XanthinuriePrimärschlüssel

31672Hereditäre Xanthinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117856

HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige HyperurikämiePrimärschlüssel

117856HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117861

HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IPrimärschlüssel

117861HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad I

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

128028

HyperbetaalaninämiePrimärschlüssel

128028Hyperbetaalaninämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

115555

Kelley-Seegmiller-SyndromPrimärschlüssel

115555Kelley-Seegmiller-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119941

Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-MangelPrimärschlüssel

119941Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

64604

Kongenitale OrotaziduriePrimärschlüssel

64604Kongenitale Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118467

Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und OptikusatrophiePrimärschlüssel

118467Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und Optikusatrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

10725

OrotaziduriePrimärschlüssel

10725Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119477

Orotidyl-Dekarboxylase-MangelPrimärschlüssel

119477Orotidyl-Dekarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117855

Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

117855Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117415

Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-MangelPrimärschlüssel

117415Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

135391

Phosphoribosylaminoimidazol-Carboxylase-MangelPrimärschlüssel

135391Phosphoribosylaminoimidazol-Carboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118701

Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-ÜberaktivitätPrimärschlüssel

118701Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-Überaktivität

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118441

PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-ÜberaktivitätPrimärschlüssel

118441PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-Überaktivität

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

66258

PyrimidinmangelPrimärschlüssel

66258Pyrimidinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119478

Uridin-Monophosphat-Synthase-MangelPrimärschlüssel

119478Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

23120

XanthinuriePrimärschlüssel

23120Xanthinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119617

Xanthinurie Typ IPrimärschlüssel

119617Xanthinurie Typ I

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119616

Xanthinurie Typ IIPrimärschlüssel

119616Xanthinurie Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119434

XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119434XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119433

XO [Xanthin-Oxidase]-MangelPrimärschlüssel

119433XO [Xanthin-Oxidase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119432