DRGSystemDeutschland

E79.8Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels

ICD-10-GM 2026
Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 16
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 16 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Hereditäre Xanthinurie

Alphabetisches Verzeichnis39

Adenin-Phosphoribosyl-Transferasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.8976
Adenosinmonophosphat-Desaminase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.845
Adenylosuccinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.846
Adenylosuccinat-Lyase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.846
AICA [5-Amino-4-Imidazolcarboxamid]-Ribosidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.8250977
Arts-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E79.81187
Beta-Alanin-Synthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.865287
Beta-Ureidopropionase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.865287
Dihydropyrimidinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.838874
Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.81675
Dihydropyrimidinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.838874
Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase
PrimärschlüsselPrimär†:E79.8
Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Transferase
PrimärschlüsselPrimär†:E79.8
Familiäre Pyrimidinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.81675
Hereditäre Orotazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.830
Hereditäre Xanthinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.83467
▸ noch 23 Einträge
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige Hyperurikämie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.879233
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad I
PrimärschlüsselPrimär†:E79.879233
Hyperbetaalaninämie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.8309147
Kelley-Seegmiller-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E79.879233
Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.893602
Kongenitale Orotazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.830
Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und Optikusatrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.81187
Orotazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.830
Orotidyl-Dekarboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.830
Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.879233
Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.879233
Phosphoribosylaminoimidazol-Carboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.8633099
Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-Überaktivität
PrimärschlüsselPrimär†:E79.83222
PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-Überaktivität
PrimärschlüsselPrimär†:E79.83222
Pyrimidinmangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.8
Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.830
Xanthinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E79.83467
Xanthinurie Typ I
PrimärschlüsselPrimär†:E79.893601
Xanthinurie Typ II
PrimärschlüsselPrimär†:E79.893602
XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.893601
XO [Xanthin-Oxidase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.893601
XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E79.893601
Xanthinstein
Kreuz / SternPrimär†:E79.8Stern*:N22.8*3467

Seltene Erkrankungen (Orpha)16

976
Adenin-Phosphoribosyl-Transferase-Mangel
45
Adenosinmonophosphat-Desaminase-Mangel
46
Adenylosuccinat-Lyase-MangelAdenylosuccinase-Mangel
250977
AICA-Ribosidurie5-Amino-4-Imidazolcarboxamid-Ribosidurie · AICA-Ribosidurie durch ATIC-Mangel · +3
65287
Beta-Ureidopropionase-MangelBeta-Alanin-Synthase-Mangel
1675
Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-MangelPyrimidinämie, familiäre
38874
DihydropyrimidinurieDihydropyrimidinase-Mangel
309147
Hyper-beta-AlaninämiehistorischHyperalaninämie
79233
Kelley-Seegmiller-SyndromHPRT-Mangel, Grad I · HPRT-Mangel, partieller · +3
1187
Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und OptikusatrophieArts-Syndrom
30
Orotazidurie, hereditäreOrotidyl-Dekarboxylase-Mangel · Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel
633099
Phosphoribosylaminoimidazol-Carboxylase-MangelPAICS-Defizienz · PAICS-Mangel
3222
Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-ÜberaktivitätPRPP-Synthetase-Überaktivität · PRPS1-Überaktivität
93601
Xanthinurie Typ ISubtypXanthin-Dehydrogenase (XDH)-Mangel · Xanthin-Oxidase (XO)-Mangel · +1
93602
Xanthinurie Typ IISubtypXDH- und AOX-Mangel, kombinierter · Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel, kombinierter · +1
3467
Xanthinurie, hereditäreXanthinurie, klassische · Xanthinurolithiasis

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte