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Q87.3 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter

ICD-10-GM 2022Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSASonstige Erkrankungen des Muskel-Skelett-Systems — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 26Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 26 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
⚖ Regellage1 verbindliche Regel — Regeln außerhalb des Katalogs
Inklusive:

Sotos-Syndrom

Weaver-Syndrom

Wiedemann-Beckwith-Syndrom

Regeln außerhalb des Katalogs1

DKRD004u Syndrome
gilt über Q87.-

Wenn es für ein Syndrom in den ICD-10-Verzeichnissen einen spezifischen Kode gibt, so ist er für dieses Syndrom zu verwenden. Grundsätzlich ist dabei die Definition der Hauptdiagnose zu beachten, so dass bei einer im Vordergrund stehenden spezifischen Manifestation des Syndroms ( …

Quelle D004u ↗

Kodierrichtlinien und Entscheidungen des Schlichtungsausschusses sind für alle verbindlich; SEG-4-Empfehlungen binden die Begutachtung des MD.

Alphabetisches Verzeichnis40

Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch 11p15 Inversion
Primär†:Q87.3
231130Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch 11p15 Translokation
Primär†:Q87.3
231130Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch CDKN1C-Mutation
Primär†:Q87.3
231120Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Imprintingdefekt von 11p15
Primär†:Q87.3
231117Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikrodeletion 11p15
Primär†:Q87.3
231127Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikroduplikation 11p15
Primär†:Q87.3
96076Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch NSD1-Mutation
Primär†:Q87.3
238613Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch paternale uniparentale Disomie 11
Primär†:Q87.3
96193Primärschlüssel
Beschleunigte Knochenalterung mit Gesichtsanomalie und Gedeihstörung
Primär†:Q87.3
561Primärschlüssel
BWS [Beckwith-Wiedemann Syndrom]
Primär†:Q87.3
116Primärschlüssel
CLAPO-Syndrom [Capillary malformation of the lower lip, lymphatic malformation of the face and neck, asymmetry and partial or generalized overgrowth]
Primär†:Q87.3
168984Primärschlüssel
CLOVES-Syndrom [Congenital lipomatous overgrowth, vascular malformation, epidermal nevi, spinal anomaly]
Primär†:Q87.3
140944Primärschlüssel
DNMT3A-abhängiges Großwuchs-Syndrom
Primär†:Q87.3
404443Primärschlüssel
Exomphalos mit Makroglossie und Gigantismus
Primär†:Q87.3
116Primärschlüssel
Hemi-3-Syndrom
Primär†:Q87.3
2128Primärschlüssel
Hemihyperplasie-multiple Lipomatosis-Syndrom
Primär†:Q87.3
276280Primärschlüssel
▸ noch 24 Einträge
HHML [Hemihyperplasie-multiple Lipomatosis-Syndrom]
Primär†:Q87.3
276280Primärschlüssel
Hypertrichose mit Osteochondrodysplasie Typ Cantu
Primär†:Q87.3
1517Primärschlüssel
Isolierte Hemihyperplasie
Primär†:Q87.3
2128Primärschlüssel
Kosaki-Großwuchssyndrom
Primär†:Q87.3
477831Primärschlüssel
Makrozephalie und cutis marmorata telangiectatica congenita
Primär†:Q87.3
60040Primärschlüssel
Makrozephalie und kapilläre Fehlbildung-Syndrom
Primär†:Q87.3
60040Primärschlüssel
Marshall-Smith-Syndrom
Primär†:Q87.3
561Primärschlüssel
Megalenzephalie mit kapillärer Fehlbildung und Polymikrogyrie-Syndrom
Primär†:Q87.3
60040Primärschlüssel
Megalenzephalie und cutis marmorata telangiectatica congenita
Primär†:Q87.3
60040Primärschlüssel
Megalenzephalie und kapilläre Fehlbildung-Syndrom
Primär†:Q87.3
60040Primärschlüssel
MOMO [Macrosomia, obesity, macrocephaly, ocular abnormalities]-Syndrom
Primär†:Q87.3
2563Primärschlüssel
Nephroblastom mit fetaler Aszites mit Makrosomie mit Wilms-Tumor
Primär†:Q87.3
2849Primärschlüssel
Perlman-Syndrom
Primär†:Q87.3
2849Primärschlüssel
Proteus-ähnliches Syndrom
Primär†:Q87.3
2969Primärschlüssel
Proteus-Syndrom
Primär†:Q87.3
744Primärschlüssel
Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom
Primär†:Q87.3
373Primärschlüssel
Sotos-Syndrom
Primär†:Q87.3
821Primärschlüssel
Syndrom der Megalenzephalie mit schwergradiger Kyphoskoliose und Hochwuchs
Primär†:Q87.3
457359Primärschlüssel
Tatton-Brown-Rahman-Syndrom
Primär†:Q87.3
404443Primärschlüssel
Thauvin-Robinet-Faivre-Syndrom
Primär†:Q87.3
500095Primärschlüssel
Weaver-Syndrom
Primär†:Q87.3
3447Primärschlüssel
Wiedemann-Beckwith-Syndrom
Primär†:Q87.3
116Primärschlüssel
Zerebraler Gigantismus
Primär†:Q87.3
821Primärschlüssel
CLOVES-Syndrom [Congenital lipomatous overgrowth, vascular malformation, eidermal nevi, spinal anomaly]
Primär†:Q87.3
zurückgezogenPrimärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)26

116
Beckwith-Wiedemann-SyndromBWS · Exomphalos - Makroglossie - Gigantismus · +1
231130
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch 11p15 Translokation/InversionSubtyp
231120
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch CDKN1C-MangelSubtyp
231117
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Imprintingdefekt von 11p15Subtyp
231127
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikrodeletion 11p15Subtyp
96076
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikroduplikation 11p15SubtypDuplikation 11p15, distale
96193
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch paternale uniparentale Disomie 11SubtypPaternale UPD(11) im Mosaik · UPD(11)pat
1517
Cantú-SyndromCantu-Syndrom · Hypertrichose mit Osteochondrodysplasie vom Typ Cantú
168984
CLAPO-Syndrom
140944
CLOVES-SyndromCLOVE-Syndrom · CLOVES-Syndrom · +1
276280
Hemihyperplasie-multiples Lipomatosis-SyndromHHML
2128
Hemihyperplasie, isolierteHemi 3-Syndrom · Hemihypertrophie, isolierte
500095
Hochwuchs-Intelligenzminderung-renale Anomalien-SyndromThauvin-Robinet-Faivre-Syndrom
477831
Kosaki-Großwuchs-SyndromSkelettaler Großwuchs-kraniofaziale Dysmorphien-hyperelastische Haut-Läsionen der weissen Substanz-Syndrom
561
Marshall-Smith-SyndromBeschleunigte Knochenalterung - Gesichtsanomalien - Gedeihstörungen
60040
Megalenzephalie-Kapillarfehlbildungen-Polymikrogyrie-SyndromMCM · MCMTC · +4
▸ noch 10 Einträge
457359
Megalenzephalie-schwere Kyphoskoliose-Großwuchs-Syndrom
2563
MOMO-SyndromMakrosomie-Adipositas-Intelligenzminderung-Augenanomalie-Syndrom · Makrosomie-Adipositas-Makrozephalie-Augenanomalie-Syndrom
238613
OBSOLET: Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch NSD1-GenmutationSubtypveraltet
2849
Perlman-SyndromNephroblastom - fetaler Aszites - Makrosomie - Wilms Tumor
2969
Proteus-ähnliches SyndromSubtyp
744
Proteus-SyndromPartieller Gigantismus - Naevi - Hemihypertrophie - Makrozephalie
373
Simpson-Golabi-Behmel-SyndromDysplasie-Gigantismus-Syndrom, X-chromosomales (DGSX) · Golabi-Rosen-Syndrom · +3
821
Sotos-SyndromGigantismus, zerebraler
404443
Tatton-Brown-Rahman-SyndromDNMT3A-abhängiges Großwuchs-Syndrom · Tatton-Brown-Rahman-Großwuchs-Syndrom
3447
Weaver-SyndromEZH2-assoziiertes Großwuchssyndrom

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2022 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte