DRGSystemDeutschland

Q87.2 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten

ICD-10-GM 2024Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:234Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 2, 3, 4 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSASonstige Erkrankungen des Muskel-Skelett-Systems — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 53Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 53 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
⚖ Regellage1 verbindliche Regel — Regeln außerhalb des Katalogs
Inklusive:

Holt-Oram-Syndrom

Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom

Nagel-Patella-Syndrom

Rubinstein-Taybi-Syndrom

Sirenomelie

TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom]

VATER-Syndrom

Regeln außerhalb des Katalogs1

DKRD004u Syndrome
gilt über Q87.-

Wenn es für ein Syndrom in den ICD-10-Verzeichnissen einen spezifischen Kode gibt, so ist er für dieses Syndrom zu verwenden. Grundsätzlich ist dabei die Definition der Hauptdiagnose zu beachten, so dass bei einer im Vordergrund stehenden spezifischen Manifestation des Syndroms ( …

Quelle D004u ↗

Kodierrichtlinien und Entscheidungen des Schlichtungsausschusses sind für alle verbindlich; SEG-4-Empfehlungen binden die Begutachtung des MD.

Alphabetisches Verzeichnis70

Adams-Oliver-Syndrom
Primär†:Q87.2
974Primärschlüssel
Akrorenales Syndrom
Primär†:Q87.2
971Primärschlüssel
Al-Awadi-Raas-Rothschild-Syndrom
Primär†:Q87.2
2879Primärschlüssel
Angio-osteo-hypertrophisches Syndrom
Primär†:Q87.2
2346Primärschlüssel
Antekubitales Pterygium-Syndrom
Primär†:Q87.2
2987Primärschlüssel
Aphalangie mit Syndaktylie und Mikrozephalie
Primär†:Q87.2
1113Primärschlüssel
Atriodigitale Dysplasie Typ 1
Primär†:Q87.2
392Primärschlüssel
Atriodigitale Dysplasie Typ 3
Primär†:Q87.2
1342Primärschlüssel
Bartsocas-Papas-Syndrom
Primär†:Q87.2
1234Primärschlüssel
Brachydaktylie mit langem Daumen
Primär†:Q87.2
2946Primärschlüssel
CATSHL [Kampodaktylie, Hochwuchs, Skoliose, Hörverlust]-Syndrom
Primär†:Q87.2
85164Primärschlüssel
Collins-Pope-Syndrom
Primär†:Q87.2
2412Primärschlüssel
Hecht-Scott-Syndrom
Primär†:Q87.2
2492Primärschlüssel
Herz-Hand-Syndrom
Primär†:Q87.2
228184Primärschlüssel
Herz-Hand-Syndrom Typ 1
Primär†:Q87.2
392Primärschlüssel
Herz-Hand-Syndrom Typ 2
Primär†:Q87.2
1350Primärschlüssel
▸ noch 54 Einträge
Herz-Hand-Syndrom Typ 3
Primär†:Q87.2
1342Primärschlüssel
Herz-Hand-Syndrom vom slowenischen Typ
Primär†:Q87.2
168796Primärschlüssel
Holt-Oram-Syndrom
Primär†:Q87.2
392Primärschlüssel
Illum-Syndrom
Primär†:Q87.2
1150Primärschlüssel
Inverses Klippel-Trenaunay-Syndrom
Primär†:Q87.2
329324Primärschlüssel
Jancar-Syndrom
Primär†:Q87.2
1891Primärschlüssel
Kardiomeles Syndrom Typ 3
Primär†:Q87.2
1342Primärschlüssel
Kardioskelettales Syndrom Typ Kuwait
Primär†:Q87.2
1354Primärschlüssel
Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom
Primär†:Q87.2
2346Primärschlüssel
Kozlowski-Krajewska-Syndrom
Primär†:Q87.2
3082Primärschlüssel
Laurin-Sandrow-Syndrom
Primär†:Q87.2
2378Primärschlüssel
Limb-Mammary-Syndrom
Primär†:Q87.2
69085Primärschlüssel
Mamma-Finger-Nagel-Syndrom
Primär†:Q87.2
238744Primärschlüssel
Metaphysäre Dysostose mit Intelligenzminderung und Schallleitungsschwerhörigkeit
Primär†:Q87.2
2502Primärschlüssel
Mietens-Syndrom
Primär†:Q87.2
2557Primärschlüssel
Mietens-Weber-Syndrom
Primär†:Q87.2
2557Primärschlüssel
Nagel-Patella-Syndrom
Primär†:Q87.2
2614Primärschlüssel
Offener Ductus arteriosus mit bikuspider Aortenklappe und Handfehlbildungen
Primär†:Q87.2
228190Primärschlüssel
Osteoonychodysostose
Primär†:Q87.2
2614Primärschlüssel
Osteoonychodysplasie
Primär†:Q87.2
2614Primärschlüssel
Parkes-Weber-Syndrom
Primär†:Q87.2
90307Primärschlüssel
Piussan-Lenaerts-Mathieu-Syndrom
Primär†:Q87.2
1078Primärschlüssel
Präaxiales Brachydaktylie-Syndrom Typ Temtamy
Primär†:Q87.2
363417Primärschlüssel
Radioulnare Synostose mit amegakaryozytischer Thrombozytopenie
Primär†:Q87.2
71289Primärschlüssel
Rubinstein-Taybi-Syndrom
Primär†:Q87.2
783Primärschlüssel
Rubinstein-Taybi-Syndrom durch CREBBP-Genmutation
Primär†:Q87.2
353277Primärschlüssel
Rubinstein-Taybi-Syndrom durch EP300-Genmutation
Primär†:Q87.2
353284Primärschlüssel
Sirenomelie
Primär†:Q87.2
3169Primärschlüssel
Sirenomelie-Syndrom
Primär†:Q87.2
Primärschlüssel
Stoll-Lévy-Francfort-Syndrom
Primär†:Q87.2
2878Primärschlüssel
Syndrom der Polydaktylie mit Myopie
Primär†:Q87.2
2917Primärschlüssel
Syndrom der postaxialen Polydaktylie mit dentalen und vertebralen Anomalien
Primär†:Q87.2
2916Primärschlüssel
Syndrom der postaxialen Polydaktylie mit Intelligenzminderung
Primär†:Q87.2
2920Primärschlüssel
Syndrom der präaxialen Polydaktylie mit Kolobomen und geistiger Retardierung
Primär†:Q87.2
2921Primärschlüssel
Syndrom der Radiusaplasie mit anogenitalen Anomalien
Primär†:Q87.2
3016Primärschlüssel
Syndrom der Radiushypoplasie mit triphalangealem Daumen, Hypospadie, Progenie und maxillärem Diastema
Primär†:Q87.2
2252Primärschlüssel
Syndrom der schweren Intelligenzminderung mit progressiver spastischer Diplegie
Primär†:Q87.2
404473Primärschlüssel
Syndrom der Skalpdefekte mit postaxialer Polydaktylie
Primär†:Q87.2
1003Primärschlüssel
Syndrom der Spalthand mit Spaltfuß und Schwerhörigkeit
Primär†:Q87.2
71271Primärschlüssel
Syndrom der spiegelbildlichen Polydaktylie mit vertebralen Segmentierungsdefekten und Extremitätenanomalien
Primär†:Q87.2
3004Primärschlüssel
Syndrom der terminalen Knochendysplasie mit Pigmentstörungen
Primär†:Q87.2
88630Primärschlüssel
Syndrom der tibialen Hemimelie mit Polysyndaktylie und triphalangealem Daumen
Primär†:Q87.2
988Primärschlüssel
Syndrom der Ulnahypoplasie mit geistiger Retardierung
Primär†:Q87.2
2249Primärschlüssel
Tabatznik-Syndrom
Primär†:Q87.2
1350Primärschlüssel
TAR-Syndrom
Primär†:Q87.2
3320Primärschlüssel
Thrombozytopenie mit Radiusaplasie [TAR]
Primär†:Q87.2
3320Primärschlüssel
Thrombozytopenie-Radiusaplasie-Syndrom
Primär†:Q87.2
3320Primärschlüssel
Turner-Kieser-Syndrom
Primär†:Q87.2
2614Primärschlüssel
VACTERL-Assoziation [Vertebraldefekte, Analatresie, kardiale Anomalien, Tracheo-Ösophageal-Fistel mit Ösophagusatresie, renale und Extremitätenanomalien]
Primär†:Q87.2
887Primärschlüssel
VACTERL-Syndrom [Vertebraldefekte, Analatresie, kardiale Anomalien, Tracheo-Ösophageal-Fistel mit Ösophagusatresie, renale und Extremitätenanomalien]
Primär†:Q87.2
887Primärschlüssel
VATER-Assoziation [Vertebraldefekte, Analatresie, kardiale Anomalien, Tracheo-Ösophageal-Fistel mit Ösophagusatresie, renale und Radiusdysplasie]
Primär†:Q87.2
887Primärschlüssel
VATER-Syndrom [Vertebraldefekte, Analatresie, kardiale Anomalien, Tracheo-Ösophageal-Fistel mit Ösophagusatresie, renale und Radiusdysplasie]
Primär†:Q87.2
887Primärschlüssel
Waardenburg-Anophthalmie-Syndrom
Primär†:Q87.2
1106Primärschlüssel
Herz-Hand-Syndrom vom slowenischer Typ
Primär†:Q87.2
zurückgezogenPrimärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)53

974
Adams-Oliver-SyndromAOS · Aplasia cutis congenita mit Anomalien der distalen Gliedmaßen · +3
971
Akrorenales Syndrom
1113
Aphalangie-Syndaktylie-Mikrozephalie-Syndrom
1150
Arthrogryposis multiplex congenita-Whistling-face-SyndromIllum-Syndrom
1234
Bartsocas-Papas-SyndromPopliteales Pterygium-Syndrom, autosomal-rezessives · Popliteales Pterygium-Syndrom, letaler Typ
2492
FATCO-SyndromFibula-Aplasie-Tibiale Kampomelie-Oligosyndaktylie-Syndrom · Hecht-Scott-Syndrom
3016
Fehlender Radius-anogenitalen Anomalien-Syndromhistorisch
228184
Herz-Hand-SyndromGruppeDysplasie, atriodigitale
1350
Herz-Hand-Syndrom Typ 2historischTabatznik-Syndrom
1342
Herz-Hand-Syndrom Typ 3historischAtriodigitale Dysplasie Typ 3 · Herz-Hand-Syndrom, spanische Form · +1
168796
Herz-Hand-Syndrom, slowenischer TypAtriodigitale Dysplasie vom slowenischen Typ · Kardiale Reizleitungsstörungen-dilatative Kardiomyopathie-Brachydaktylie-Syndrom
1354
Herzfehler-Extremitätenverkürzung-SyndromhistorischSyndrom der Herzfehlbildung mit Gliedmaßenverkürzung
392
Holt-Oram-SyndromDysplasie, atriodigitale, Typ 1 · HOS · +1
2412
Hüftdislokation-Dysmorphie-SyndromCollins-Pope-Syndrom
404473
Intelligenzminderung-Augenanomalien-Mikrozephalie-periphere Spastik-SyndromCTNNB1-NDD · CTNNB1-assoziierte neurologische Entwicklungsstörung · +2
3082
Intelligenzminderung-Polydaktylie-unkämmbare Haare-SyndromKozlowski-Krajewska-Syndrom
▸ noch 37 Einträge
1891
Intelligenzminderung-spastische Paraplegie-Ektrodaktylie-SyndromhistorischJancar-Syndrom · Syndromale Intelligenzminderung mit Spastik und distalen transversalen Defekten der Gliedmaßen
329324
Inverses Klippel-Trenaunay-SyndromzurückgezogenKutanes Hämangiom mit Muskel- oder Knochenatrophie
85164
Kamptodaktylie-Hochwuchs-Skoliose-Hörverlust-SyndromCATSHL-Syndrom
1003
Kopfhautdefekte-postaxiale Polydaktylie-Syndromhistorisch
2378
Laurin-Sandrow-SyndromFüße und Hände, spiegelbildliche - Nasenanomalien · Sandrow-Syndrom
69085
Limb-Mammary-SyndromLMS
238744
Mammary-digital-nail-SyndromMDN-Syndrom · Mamma-Finger-Nagel-Syndrom · +1
2502
Metaphysäre Dysostose-Intelligenzminderung-Schallleitungsschwerhörigkeit-Syndromhistorisch
2557
Mietens-SyndromIntelligenzminderung Typ Mietens-Weber
1106
Mikrophthalmie mit GliedmaßenanomalienAnophthalmie mit Anomalien der Gliedmaßen · Anophthalmie-Syndaktylie-Syndrom · +3
2614
Nagel-Patella-SyndromOsteoonychodysplasie · Turner-Kieser-Syndrom
2346
OBSOLET: Angio-osteo-hypertrophisches SyndromGruppeveraltetOBSOLET: Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom
2878
OBSOLET: Phokomelie-Ektrodaktylie-Schwerhörigkeit-Sinusarrhythmie-SyndromveraltetOBSOLET: Stoll-Lévy-Francfort-Syndrom
2920
Oliver-SyndromhistorischPostaxiale Polydaktylie mit Intelligenzminderung
90307
Parkes-Weber-Syndrom
228190
Persistierender Ducuts arteriosus-bikuspide Aortenklappe-Handanomalien-SyndromhistorischOffener Ductus arteriosus - bikuspide Aortenklappe - Handfehlbildungen
2879
Phokomelie Typ SchinzelAl-Awadi/Raas-Rothschild-Syndrom · Apoplasie/Hypoplasie von Gliedmaßen und Becken · +2
2917
Polydaktylie - MyopiehistorischCzeizel-Brooser-Syndrom
2916
Polydaktylie, postaxiale - dentale und vertebrale Anomalienhistorisch
2921
Präaxiale Polydaktylie-Kolobom-Intelligenzminderung-SyndromhistorischPfeiffer-Mayer-Syndrom
2987
Pterygium-Syndrom, antekubitales
71289
Radioulnare Synostose-amegakaryozytische Thrombozytopenie-SyndromATRUS-Syndrom · Syndrom der Radioulnar-Synostose mit amegakaryozytärer Thrombozytopenie
2252
Radiushypoplasie-triphalangeale Daumen-Hypospadie-Progenie-maxilläres Diastema-SyndromSchmitt-Gillenwater-Kelly-Syndrom
783
Rubinstein-Taybi-SyndromSyndrom der breiten Daumen und Großzehen
353277
Rubinstein-Taybi-Syndrom durch CREBBP-GenmutationSubtyp
353284
Rubinstein-Taybi-Syndrom durch EP300-HaploinsuffizienzSubtyp
3169
Sirenomelie
71271
Spalthand - Spaltfuß - Schwerhörigkeit
1078
Steifer Daumen-Brachydaktylie-Intelligenzminderung-SyndromhistorischPiussan-Lenaerts-Mathieu-Syndrom
2946
Syndrom der Brachydaktylie mit langem Daumenhistorisch
3004
Syndrom der Spiegelpolydaktylie mit hypersegmentalen Wirbelköpern und Extremitätenanomalienhistorisch
363417
Temtamy präaxiales Brachydaktylie-Syndrom
88630
Terminale Knochendysplasie-Pigmentstörung-Syndrom
3320
Thrombozytopenie-Radiusaplasie-SyndromTAR-Syndrom
988
Tibia-Hemimelie-Polysyndaktylie-triphalangealer Daumen-SyndromTibia-Agenesie-Polysyndaktylie-Syndrom · Tibia-Aplasie-Polysyndaktylie-Syndrom · +1
2249
Ulnahypoplasie-Intelligenzminderung-Syndromhistorisch
887
VACTERL/VATER-AssoziationVACTERL-Assoziation · VATER-Assoziation

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2024 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte