E76.2 Sonstige Mukopolysaccharidosen

ICD-10-GM 2026Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMorbus Pompe, Mukopolysaccharidose Typ IV oder Typ VI mit ERT — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 12Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 12 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Beta-Glukuronidase-Mangel

Maroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer)

Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch)

Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VII

Sanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D)

Diagnosehäufigkeit

171 Fälle · 60 % Frauen · Gipfel 25 bis unter 30 Jahre · 86 % Pädiatrie’24

Rang 3438 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 8, der Frauen ab etwa 15 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000–2,0
1 bis unter 5 Jahre3224819 %2,6
5 bis unter 10 Jahre43172625 %1,5
10 bis unter 15 Jahre2791816 %1,3
15 bis unter 18 Jahre8534,7 %3,0
18 bis unter 20 Jahre3301,8 %8,0
20 bis unter 25 Jahre000–1,0
25 bis unter 30 Jahre5034729 %1,0
30 bis unter 35 Jahre2201,2 %18,0
35 bis unter 40 Jahre2201,2 %3,7
40 bis unter 45 Jahre1100,58 %–
45 bis unter 50 Jahre2201,2 %4,0
50 bis unter 55 Jahre000–1,0
55 bis unter 60 Jahre1010,58 %–
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000–8,0
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

425 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (86 %)

  • Pädiatrie86 %364
  • Innere Medizin7,5 %32
  • Kinderchirurgie2,4 %10
  • Chirurgie0,71 %3
  • Kinderkardiologie0,71 %3
  • Übrige 9 Abteilungen3,1 %13
▸ Übrige einzeln
  • Pneumologie0,71 %3
  • Neurologie0,47 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,47 %2
  • Augenheilkunde0,24 %1
  • Gastroenterologie0,24 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,24 %1
  • Intensivmedizin0,24 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,24 %1
  • Unfallchirurgie0,24 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E76.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis46

Arylsulfatase B-Mangel
583Primärschlüssel
Beta-Glukuronidase-Mangel
584Primärschlüssel
Chondroosteodystrophie Typ Morquio
Primärschlüssel
Familiäre Osteochondrodystrophie
Primärschlüssel
Galaktosamin-6-Sulfatase-Mangel
582Primärschlüssel
Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-Mangel
79272Primärschlüssel
Heparan-Alpha-Glucosaminid N-Acetyltransferase-Mangel
79271Primärschlüssel
Heparan-Sulfamidase-Mangel
79269Primärschlüssel
Hyaluronidasemangel
67041Primärschlüssel
Klassische Morquio-Krankheit
Primärschlüssel
Leichte Maroteaux-Lamy-Krankheit
583Primärschlüssel
Leichtes Maroteaux-Lamy-Syndrom
583Primärschlüssel
Mangel an N-Acetylgalactosamin 4-Sulfatase
583Primärschlüssel
Morquio-Krankheit
582Primärschlüssel
Morquio-Ullrich-Brailsford-Krankheit
582Primärschlüssel
Morquio-Ullrich-Brailsford-Syndrom
582Primärschlüssel
▸ noch 30 Einträge
MPS III [Mukopolysaccharidose Typ III]
581Primärschlüssel
MPS VI [Mukopolysaccharidose Typ VI]
583Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ III
581Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IIIA
79269Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IIIB
79270Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IIIC
79271Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IIID
79272Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IV
582Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IVa
309297Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IVb
309310Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IX
67041Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ VI
583Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ VII
584Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ X
662216Primärschlüssel
Osteochondrodystrophia deformans
Primärschlüssel
Sanfilippo-Krankheit
581Primärschlüssel
Sanfilippo-Krankheit Typ A
79269Primärschlüssel
Sanfilippo-Krankheit Typ B
79270Primärschlüssel
Sanfilippo-Krankheit Typ C
79271Primärschlüssel
Sanfilippo-Krankheit Typ D
79272Primärschlüssel
Sanfilippo-Syndrom
581Primärschlüssel
Sanfilippo-Syndrom Typ A
79269Primärschlüssel
Sanfilippo-Syndrom Typ B
79270Primärschlüssel
Sanfilippo-Syndrom Typ C
79271Primärschlüssel
Sanfilippo-Syndrom Typ D
79272Primärschlüssel
Schwere Maroteaux-Lamy-Krankheit
583Primärschlüssel
Schweres Maroteaux-Lamy-Syndrom
583Primärschlüssel
Sly-Krankheit
584Primärschlüssel
Sonderform der Morquio-Krankheit
Primärschlüssel
Spinale Kyphose
zurückgezogenKreuz / Stern

Seltene Erkrankungen (Orpha)12

67041
HyaluronidasemangelMPS9 · MPSIX · +2
662216
Mukopolysaccharidose Typ 10Arylsulfatase K-Defizienz · MPS10 · +3
581
Mukopolysaccharidose Typ 3MPS III · MPS3 · +3
582
Mukopolysaccharidose Typ 4MPS4 · MPSIV · +2
309297
Mukopolysaccharidose Typ 4ASubtypGalaktosamin-6-Sulfatase-Mangel · MPS4A · +5
309310
Mukopolysaccharidose Typ 4BSubtypBeta-D-Galactosidase-Mangel · MPS4B · +3
583
Mukopolysaccharidose Typ 6ARSB-Mangel · ASB-Mangel · +6
584
Mukopolysaccharidose Typ 7Beta-Glucuronidasemangel · MPS7 · +3
79269
Sanfilippo-Krankheit Typ ASubtypHeparan-Sulfamidase-Mangel · MPS3A · +3
79270
Sanfilippo-Krankheit Typ BSubtypMPS3B · MPSIIIB · +3
79271
Sanfilippo-Krankheit Typ CSubtypHGSNAT-Mangel · Heparan-Alpha-Glucosaminid N-Acetyltransferase-Mangel · +4
79272
Sanfilippo-Krankheit Typ DSubtypGNS-Mangel · Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-Mangel · +4

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’252

A16AB08
GalsulfaseICD:E76.2E76.3’25
A16AB12
Elosulfase alfaDDD 20 mg P; 7 mg P Kinder DDDICD:E76.2E76.3’25

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Mukopolysaccharidosen

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte