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E76.2 Sonstige Mukopolysaccharidosen

ICD-10-GM 2020Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMorbus Pompe, Morbus Morquio Typ A mit ERT — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 9Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 9 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Beta-Glukuronidase-Mangel

Maroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer)

Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch)

Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VII

Sanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D)

Alphabetisches Verzeichnis40

Arylsulfatase B-Mangel
Primär†:E76.2
583Primärschlüssel
Beta-Glukuronidase-Mangel
Primär†:E76.2
584Primärschlüssel
Chondroosteodystrophie Typ Morquio
Primär†:E76.2
Primärschlüssel
Familiäre Osteochondrodystrophie
Primär†:E76.2
Primärschlüssel
Galaktosamin-6-Sulfatase-Mangel
Primär†:E76.2
582Primärschlüssel
Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-Mangel
Primär†:E76.2
79272Primärschlüssel
Heparan-Alpha-Glucosaminid N-Acetyltransferase-Mangel
Primär†:E76.2
79271Primärschlüssel
Heparan-Sulfamidase-Mangel
Primär†:E76.2
79269Primärschlüssel
Hyaluronidasemangel
Primär†:E76.2
67041Primärschlüssel
Klassische Morquio-Krankheit
Primär†:E76.2
Primärschlüssel
Leichte Maroteaux-Lamy-Krankheit
Primär†:E76.2
583Primärschlüssel
Leichtes Maroteaux-Lamy-Syndrom
Primär†:E76.2
583Primärschlüssel
Mangel an N-Acetylgalactosamin 4-Sulfatase
Primär†:E76.2
583Primärschlüssel
Morquio-Krankheit
Primär†:E76.2
582Primärschlüssel
Morquio-Ullrich-Brailsford-Krankheit
Primär†:E76.2
Primärschlüssel
Morquio-Ullrich-Brailsford-Syndrom
Primär†:E76.2
Primärschlüssel
▸ noch 24 Einträge
MPS III [Mukopolysaccharidose Typ III]
Primär†:E76.2
581Primärschlüssel
MPS VI [Mukopolysaccharidose Typ VI]
Primär†:E76.2
583Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ III
Primär†:E76.2
581Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IIIA
Primär†:E76.2
79269Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IIIC
Primär†:E76.2
79271Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IIID
Primär†:E76.2
79272Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IV
Primär†:E76.2
582Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ IX
Primär†:E76.2
67041Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ VI
Primär†:E76.2
583Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ VII
Primär†:E76.2
584Primärschlüssel
Osteochondrodystrophia deformans
Primär†:E76.2
Primärschlüssel
Pyknodysostose-Syndrom
Primär†:E76.2
Primärschlüssel
Sanfilippo-Krankheit
Primär†:E76.2
581Primärschlüssel
Sanfilippo-Krankheit Typ A
Primär†:E76.2
79269Primärschlüssel
Sanfilippo-Krankheit Typ B
Primär†:E76.2
79270Primärschlüssel
Sanfilippo-Krankheit Typ C
Primär†:E76.2
79271Primärschlüssel
Sanfilippo-Krankheit Typ D
Primär†:E76.2
79272Primärschlüssel
Sanfilippo-Syndrom
Primär†:E76.2
Primärschlüssel
Sanfilippo-Syndrom Typ A
Primär†:E76.2
79269Primärschlüssel
Schwere Maroteaux-Lamy-Krankheit
Primär†:E76.2
583Primärschlüssel
Schweres Maroteaux-Lamy-Syndrom
Primär†:E76.2
583Primärschlüssel
Sly-Krankheit
Primär†:E76.2
584Primärschlüssel
Sonderform der Morquio-Krankheit
Primär†:E76.2
Primärschlüssel
Spinale Kyphose
Primär†:E76.2Stern*:M49.89*
zurückgezogenKreuz / Stern

Seltene Erkrankungen (Orpha)9

67041
HyaluronidasemangelMPS9 · MPSIX · +2
581
Mukopolysaccharidose Typ 3MPS III · MPS3 · +3
582
Mukopolysaccharidose Typ 4MPS4 · MPSIV · +2
583
Mukopolysaccharidose Typ 6ARSB-Mangel · ASB-Mangel · +6
584
Mukopolysaccharidose Typ 7Beta-Glucuronidasemangel · MPS7 · +3
79269
Sanfilippo-Krankheit Typ ASubtypHeparan-Sulfamidase-Mangel · MPS3A · +3
79270
Sanfilippo-Krankheit Typ BSubtypMPS3B · MPSIIIB · +3
79271
Sanfilippo-Krankheit Typ CSubtypHGSNAT-Mangel · Heparan-Alpha-Glucosaminid N-Acetyltransferase-Mangel · +4
79272
Sanfilippo-Krankheit Typ DSubtypGNS-Mangel · Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-Mangel · +4

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)2

A16AB08
GalsulfaseICD:E76.2E76.3
A16AB12
Elosulfase alfaDDD 20 mg P; 7 mg P Kinder DDDICD:E76.2E76.3

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Mukopolysaccharidosen

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2020 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte