E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:12Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 1, 2 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 4Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 4 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Hurler-Scheie-Variante

Pfaundler-Hurler-Krankheit

Scheie-Krankheit

Diagnosehäufigkeit

74 Fälle · 61 % Männer · Gipfel 1 bis unter 5 Jahre · 86 % Pädiatrie’23

Rang 4373 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 5 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr4135,4 %20,0
1 bis unter 5 Jahre32211143 %9,5
5 bis unter 10 Jahre117415 %3,3
10 bis unter 15 Jahre94512 %4,0
15 bis unter 18 Jahre84411 %2,1
18 bis unter 20 Jahre2202,7 %1,0
20 bis unter 25 Jahre2202,7 %2,5
25 bis unter 30 Jahre1011,4 %5,0
30 bis unter 35 Jahre2202,7 %1,5
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre2202,7 %12,0
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre1011,4 %1,0
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

425 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (86 %)

  • Pädiatrie86 %364
  • Innere Medizin7,5 %32
  • Kinderchirurgie2,4 %10
  • Chirurgie0,71 %3
  • Kinderkardiologie0,71 %3
  • Übrige 9 Abteilungen3,1 %13
▸ Übrige einzeln
  • Pneumologie0,71 %3
  • Neurologie0,47 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,47 %2
  • Augenheilkunde0,24 %1
  • Gastroenterologie0,24 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,24 %1
  • Intensivmedizin0,24 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,24 %1
  • Unfallchirurgie0,24 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E76.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis19

Alpha-L-Iduronidase-Mangel
579Primärschlüssel
Dysostosis multiplex
Primärschlüssel
Dysostotische Idiotie [Pfaundler-Hurler-Syndrom]
Primärschlüssel
Enchondrale Dysostose
Primärschlüssel
Gargoylismus
Primärschlüssel
Hurler-Krankheit
93473Primärschlüssel
Hurler-Scheie-Krankheit
Primärschlüssel
Hurler-Scheie-Syndrom
93476Primärschlüssel
Hurler-Scheie-Variante [Mukopolysaccharidose Typ I-H/S]
93476Primärschlüssel
Hurler-Syndrom
93473Primärschlüssel
Lipochondrodystrophie
Primärschlüssel
MPS I [Mukopolysaccharidose Typ I]
579Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ I
579Primärschlüssel
Mukopolysaccharidose Typ I-S
93474Primärschlüssel
Pfaundler-Hurler-Krankheit
Primärschlüssel
Scheie-Krankheit
93474Primärschlüssel
▸ noch 3 Einträge
Scheie-Syndrom
93474Primärschlüssel
Von-Pfaundler-Hurler-Krankheit
Primärschlüssel
Von-Pfaundler-Hurler-Syndrom
Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)4

93476
Hurler-Scheie-SyndromSubtypHurler-Scheie-Variante · MPS1H/S · +3
93473
Hurler-SyndromSubtypHurler-Krankheit · MPS1H · +3
579
Mukopolysaccharidose Typ 1Alpha-L-Iduronidase-Mangel · MPS1 · +2
93474
Scheie-SyndromSubtypMPS1S · MPSIS · +3

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)1

A16AB05
LaronidaseDDD 1 TSD E PICD:E76.0E76.3

Änderungen

2010Bestand
Mukopolysaccharidose, Typ I

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte