DRGSystemDeutschland

E76.0Mukopolysaccharidose, Typ I

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 4
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 4 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Hurler-Scheie-Variante

Pfaundler-Hurler-Krankheit

Scheie-Krankheit

Diagnosehäufigkeit

Rang 4496 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 5 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1011,7 %20,0
1 bis unter 5 Jahre2781945 %9,5
5 bis unter 10 Jahre2113835 %3,3
10 bis unter 15 Jahre4316,7 %4,0
15 bis unter 18 Jahre5238,3 %2,1
18 bis unter 20 Jahre1101,7 %1,0
20 bis unter 25 Jahre1101,7 %2,5
25 bis unter 30 Jahre000–5,0
30 bis unter 35 Jahre000–1,5
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000–12,0
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000–1,0
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

425 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (86 %)

  • Pädiatrie86 %364
  • Innere Medizin7,5 %32
  • Kinderchirurgie2,4 %10
  • Chirurgie0,71 %3
  • Kinderkardiologie0,71 %3
  • Übrige 9 Abteilungen3,1 %13
▸ Übrige einzeln
  • Pneumologie0,71 %3
  • Neurologie0,47 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,47 %2
  • Augenheilkunde0,24 %1
  • Gastroenterologie0,24 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,24 %1
  • Intensivmedizin0,24 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,24 %1
  • Unfallchirurgie0,24 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E76.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis19

Alpha-L-Iduronidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E76.0579
Dysostosis multiplex
PrimärschlüsselPrimär†:E76.0
Dysostotische Idiotie [Pfaundler-Hurler-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093473
Enchondrale Dysostose
PrimärschlüsselPrimär†:E76.0
Gargoylismus
PrimärschlüsselPrimär†:E76.0
Hurler-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093473
Hurler-Scheie-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093476
Hurler-Scheie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093476
Hurler-Scheie-Variante [Mukopolysaccharidose Typ I-H/S]
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093476
Hurler-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093473
Lipochondrodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E76.0
MPS I [Mukopolysaccharidose Typ I]
PrimärschlüsselPrimär†:E76.0579
Mukopolysaccharidose Typ I
PrimärschlüsselPrimär†:E76.0579
Mukopolysaccharidose Typ I-S
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093474
Pfaundler-Hurler-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093473
Scheie-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093474
▸ noch 3 Einträge
Scheie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093474
Von-Pfaundler-Hurler-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093473
Von-Pfaundler-Hurler-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E76.093473

Seltene Erkrankungen (Orpha)4

93476
Hurler-Scheie-SyndromSubtypHurler-Scheie-Variante · MPS1H/S · +3
93473
Hurler-SyndromSubtypHurler-Krankheit · MPS1H · +3
579
Mukopolysaccharidose Typ 1Alpha-L-Iduronidase-Mangel · MPS1 · +2
93474
Scheie-SyndromSubtypMPS1S · MPSIS · +3

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’251

A16AB05
LaronidaseDDD 1 TSD E PICD:2’25

Änderungen

2010Bestand
Mukopolysaccharidose, Typ I

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte