E75.0 GM2-Gangliosidose

ICD-10-GM 2027Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:12’26Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 1, 2 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSA’26PKU / HPA ohne BH4-Responsivität, Morbus Wilson, Gangliosidosen — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 10Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 10 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Sandhoff-Krankheit

Tay-Sachs-Krankheit

GM 2-Gangliosidose: adulte Form

GM 2-Gangliosidose: juvenile Form

GM 2-Gangliosidose: o.n.A.

Diagnosehäufigkeit

11 Fälle · 64 % Männer · Gipfel 5 bis unter 10 Jahre · 80 % Pädiatrie’24

Rang 5999 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 8 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre31227 %3,6
5 bis unter 10 Jahre43136 %1,0
10 bis unter 15 Jahre1019,1 %2,0
15 bis unter 18 Jahre33027 %–
18 bis unter 20 Jahre000–4,0
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre000–1,0
30 bis unter 35 Jahre000–2,3
35 bis unter 40 Jahre000–7,0
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000–4,7
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000–2,5
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000–2,0
70 bis unter 75 Jahre000–3,5
75 bis unter 80 Jahre000–5,3
80 bis unter 85 Jahre000–3,0
85 bis unter 90 Jahre000–8,0
90 bis unter 95 Jahre000–1,0
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

1.404 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (80 %)

  • Pädiatrie80 %1.120
  • Innere Medizin13 %184
  • Neurologie3,8 %54
  • Nephrologie1,1 %16
  • Gastroenterologie0,43 %6
  • Übrige 11 Abteilungen1,7 %24
▸ Übrige einzeln
  • Kardiologie0,43 %6
  • Kinderchirurgie0,28 %4
  • Chirurgie0,21 %3
  • Intensivmedizin0,21 %3
  • Neurochirurgie0,14 %2
  • Allgemeine Psychiatrie0,071 %1
  • Geriatrie0,071 %1
  • Herzchirurgie0,071 %1
  • Kinderkardiologie0,071 %1
  • Orthopädie0,071 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,071 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E75.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis23

Adulte Form der GM2-Gangliosidose
Primärschlüssel
Adulte Form der Sandhoff-Krankheit
309169Primärschlüssel
Adulte Form der Tay-Sachs-Krankheit
309192Primärschlüssel
Adulte Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante B
309192Primärschlüssel
Amaurotisch familiäre Tay-Sachs-Krankheit
845Primärschlüssel
GM2-Gangliosidose
309152Primärschlüssel
GM2-Gangliosidose, Variante AB
309246Primärschlüssel
GM2-Gangliosidose, Varianten B und B1
845Primärschlüssel
Hexosaminidase A-Mangel
845Primärschlüssel
Infantile Form der GM2-Gangliosidose
Primärschlüssel
Infantile Form der Sandhoff-Krankheit
309155Primärschlüssel
Infantile Form der Tay-Sachs-Krankheit
309178Primärschlüssel
Infantile Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante B
309178Primärschlüssel
Juvenile Form der GM2-Gangliosidose
Primärschlüssel
Juvenile Form der Sandhoff-Krankheit
309162Primärschlüssel
Juvenile Form der Tay-Sachs-Krankheit
309185Primärschlüssel
▸ noch 7 Einträge
Juvenile Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante B
309185Primärschlüssel
Morbus Tay-Sachs
845Primärschlüssel
Sandhoff-Krankheit
796Primärschlüssel
Tay-Sachs-Krankheit
845Primärschlüssel
Tay-Sachs-Krankheit, Variante B1
Primärschlüssel
Tay-Sachs-Syndrom
845Primärschlüssel
GM2-Gangliosidose, Variante 0
zurückgezogenPrimärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)10

309152
GM2-GangliosidoseGruppe
309246
GM2-Gangliosidose, AB-VarianteHexosaminidase-Aktivator-Mangel
796
Sandhoff-Krankheit
309169
Sandhoff-Krankheit, adulte FormSubtypBeta-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, adulte Form · GM2-Gangliosidose, Hexosaminidase-A/B-Mangel Variante, adulte Form · +1
309155
Sandhoff-Krankheit, infantile FormSubtypBeta-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, infantile Form · GM2-Gangliosidose, Hexosaminidase-A/B-Mangel Variante, infantile Form · +1
309162
Sandhoff-Krankheit, juvenile FormSubtypBeta-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, juvenile Form · GM2-Gangliosidose, Hexosaminidase-A/B-Mangel Variante, juvenile Form · +1
845
Tay-Sachs-KrankheitAlpha-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase · GM2-Gangliosidose, Hexosaminidase-A-Mangel-Varinante · +2
309192
Tay-Sachs-Krankheit, adulte FormSubtypAlpha-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, adulte Form · GM2-Gangliosidose, Tay-Sachs-Variante, adulte Form · +3
309178
Tay-Sachs-Krankheit, infantile FormSubtypAkute infantile Tay-Sachs-Krankheit · Alpha-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, infantile Form · +3
309185
Tay-Sachs-Krankheit, juvenile FormSubtypAlpha-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, juvenile Form · GM2-Gangliosidose, Tay-Sachs-Variante, juvenile Form · +3

Änderungen

2010Bestand
GM2-Gangliosidose

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2027 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte