E72.1 Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren

ICD-10-GM 2027Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSA’26Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 18Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 18 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Homozystinurie

Methioninämie

Sulfitoxidasemangel

Zystathioninurie

Exklusive:

Transcobalamin-II-Mangel (-Anämie) D51.2

Diagnosehäufigkeit

29 Fälle · 52 % Frauen · Gipfel unter 1 Jahr · 75 % Pädiatrie’24

Rang 5172 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 2 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr146848 %6,2
1 bis unter 5 Jahre42214 %3,9
5 bis unter 10 Jahre2206,9 %21,0
10 bis unter 15 Jahre1103,4 %–
15 bis unter 18 Jahre1103,4 %21,3
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre1013,4 %4,0
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000–3,0
35 bis unter 40 Jahre51417 %3,2
40 bis unter 45 Jahre1103,4 %–
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

370 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (75 %)

  • Pädiatrie75 %279
  • Innere Medizin5,7 %21
  • Neurologie5,7 %21
  • Neonatologie3,0 %11
  • Endokrinologie2,4 %9
  • Übrige 12 Abteilungen7,8 %29
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie2,2 %8
  • Kinderchirurgie1,9 %7
  • Intensivmedizin0,81 %3
  • Chirurgie0,54 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,54 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,27 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,27 %1
  • Kinderkardiologie0,27 %1
  • Nephrologie0,27 %1
  • Pneumologie0,27 %1
  • Unfallchirurgie0,27 %1
  • Urologie0,27 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E72.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis54

3-Mercaptopyruvat-Sulfurtransferase-Mangel
1035Primärschlüssel
Cystathionase-Mangel
212Primärschlüssel
Cystathioninämie
Primärschlüssel
Cystathionin-beta-Synthase-Mangel
394Primärschlüssel
Cystathionin-Gamma-Lyase-Mangel
212Primärschlüssel
Cystathioninstoffwechselstörung
212Primärschlüssel
Cystathioninurie
212Primärschlüssel
Cystathioninuriesyndrom
212Primärschlüssel
Demyelinisierung des Gehirns durch Methionin-Adenosyltransferase-Mangel
168598Primärschlüssel
Enzephalopathie durch Sulfitoxidasemangel
833Primärschlüssel
Funktioneller Methioninsynthase-Mangel
622Primärschlüssel
Funktioneller Methionin-Synthase-Mangel Typ Cbl G
2170Primärschlüssel
Gamma-Cystathionase-Mangel
212Primärschlüssel
Homocystinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Homocystinurie durch Cystathionin-beta-Synthase-Mangel
394Primärschlüssel
Homocystinurie durch Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-Mangel
395Primärschlüssel
▸ noch 38 Einträge
Homozystinämie
Primärschlüssel
Homozystinurie
Primärschlüssel
Homozystinurie durch Defekt des Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus
Primärschlüssel
Homozystinurie-Syndrom
Primärschlüssel
Hyperhomocysteinämie
Primärschlüssel
Hyperhomocysteinämie durch MTHFR [Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase]-Mangel
395Primärschlüssel
Hyperhomozysteinämie
Primärschlüssel
Hypermethioninämie
Primärschlüssel
Hypermethioninämie durch Adenosinkinase-Mangel
289290Primärschlüssel
Hypermethioninämie durch Glycin-N-Methyltransferase-Mangel
289891Primärschlüssel
Hypermethioninämie durch S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Mangel
88618Primärschlüssel
Isolierter Sulfitoxidasemangel
99731Primärschlüssel
Kombinierter Mangel von Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase, Typ A
308386Primärschlüssel
Methionin-Adenosyltransferase-Mangel
168598Primärschlüssel
Methioninämie
Primärschlüssel
Methioninmalabsorptionssyndrom
Primärschlüssel
Methioninstoffwechselstörung
79173Primärschlüssel
Methylcobalamin-Mangel
622Primärschlüssel
Methylcobalamin-Mangel Typ Cbl E
2169Primärschlüssel
Methylcobalamin-Mangel Typ Cbl G
2170Primärschlüssel
Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-Mangel
395Primärschlüssel
MTHFR [Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase]-Mangel
395Primärschlüssel
Oast-house-Syndrom
Primärschlüssel
Psychomotorische Retardierung durch S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Defizienz
88618Primärschlüssel
S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Defizienz
88618Primärschlüssel
Smith-Strang-Syndrom
Primärschlüssel
Störung des zytosolischen Methylgruppentransfers
79173Primärschlüssel
Stoffwechselstörung schwefelhaltiger Aminosäuren
79173Primärschlüssel
Sulfitoxidasemangel
Primärschlüssel
Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel
99732Primärschlüssel
Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ A
308386Primärschlüssel
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ B
308393Primärschlüssel
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ C
308400Primärschlüssel
Sulfocysteinurie
99731Primärschlüssel
Zystathioninämie
Primärschlüssel
Zystathioninurie
212Primärschlüssel
Zystathioninuriesyndrom
212Primärschlüssel
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie
26Zwei Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)18

1035
Beta-Mercaptolaktat-Cystein Disulfiduriehistorisch3-Mercaptopyruvat-Sulfurtransferase-Mangel · Ampola-Syndrom · +1
212
CystathioninurieCystathionase-Mangel · Cystathionin-gamma-Lyase-Mangel · +1
289290
Enzephalopathie bei Hypermethioninämie durch Adenosinkinase-MangelADK-Hypermethioninämie · Hypermethioninämische Enzephalopathie durch ADK-Mangel
833
Enzephalopathie durch Sulfitoxidase-Mangel
394
Homocystinurie durch Cystathionin-beta-Synthase-MangelCBS-defiziente HCU · Cystathionin-beta-Synthase-Mangel · +2
395
Homocystinurie durch Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-MangelHyperhomocysteinämie durch MTHFR-Mangel · MTHFR-Mangel · +1
622
Homocystinurie ohne MethylmalonazidurieMethioninsynthase-Mangel, funktioneller · Methylcobalamin-Mangel
289891
Hypermethioninämie durch Glycin N-Methyltransferase-MangelGlycin N-Methyltransferase-Mangel · Hypermethioninämie durch GNMT-Mangel
168598
Methionin-Adenosyltransferase I/III-MangelMAT I/III-Defizienz · MAT I/III-Mangel · +2
2169
Methylcobalamin-Mangel Typ cbl ESubtypMethionin-Synthase-Mangel Typ cblE, funktionaler
2170
Methylcobalamin-Mangel Typ cbl GSubtypMethionin-Synthase-Mangel, funktioneller, Typ cbl G
88618
S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Defizienz
79173
Störung des Methionin-/schwefelhaltige Aminosäuren-StoffwechselsGruppeStörung des zytosolischen Methylgruppentransfers oder schwefelhaltige Aminosäuren-Stoffwechselstörung
99732
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Cofaktor-MangelSubtypMOCOD
308386
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ ASubtypMOCOD Typ A · Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase Typ A, kombinierter Mangel
308393
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ BSubtypMOCOD Typ B · Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase Typ B, kombinierter Mangel
▸ noch 2 Einträge
308400
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ CSubtypMOCOD Typ C · Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase Typ C, kombinierter Mangel
99731
Sulfitoxidase-Mangel, isolierterSubtypSulfocysteinurie · ISOD

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2027 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte