E70.2 Störungen des Tyrosinstoffwechsels

ICD-10-GM 2024Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 6Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 6 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Alkaptonurie

Hypertyrosinämie

Ochronose

Tyrosinämie

Tyrosinose

Diagnosehäufigkeit

12 Fälle · 58 % Männer · Gipfel unter 1 Jahr · 76 % Pädiatrie’24

Rang 5926 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 1 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr84467 %7,9
1 bis unter 5 Jahre000–10,0
5 bis unter 10 Jahre1108,3 %–
10 bis unter 15 Jahre1018,3 %–
15 bis unter 18 Jahre000–21,0
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre1108,3 %–
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre1108,3 %–
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

129 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (76 %)

  • Pädiatrie76 %98
  • Neonatologie14 %18
  • Innere Medizin4,7 %6
  • Augenheilkunde2,3 %3
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,78 %1
  • Übrige 3 Abteilungen2,3 %3
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie0,78 %1
  • Geburtshilfe0,78 %1
  • Neurologie0,78 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E70.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis31

4-alpha-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase-Mangel
2118Primärschlüssel
4-alpha-Hydroxyphenylpyruvat-Hydroxylase-Mangel
2118Primärschlüssel
4-HPPD [4-alpha-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase]-Mangel
2118Primärschlüssel
Alkaptonurie
56Primärschlüssel
Alkaptonurie-Syndrom
56Primärschlüssel
Endogene Ochronose
56Primärschlüssel
Fumarylacetoacetase-Mangel
882Primärschlüssel
Hawkinsinurie
2118Primärschlüssel
Hepatorenale Tyrosinämie
882Primärschlüssel
Hereditäre Ochronose
56Primärschlüssel
Homogentisinsäure-Oxigenase-Mangel
56Primärschlüssel
Hypertyrosinämie
Primärschlüssel
Ochronose
Primärschlüssel
Okulokutane Tyrosinämie
28378Primärschlüssel
Richner-Hanhart-Syndrom
28378Primärschlüssel
Störung des Tyrosinstoffwechsels
284818Primärschlüssel
▸ noch 15 Einträge
Tyrosinämie
Primärschlüssel
Tyrosinämie durch 4-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase-Mangel
69723Primärschlüssel
Tyrosinämie durch Tyrosintransaminase-Mangel
28378Primärschlüssel
Tyrosinämie Typ 1
882Primärschlüssel
Tyrosinämie Typ 2
28378Primärschlüssel
Tyrosinämie Typ 3
69723Primärschlüssel
Tyrosinose
882Primärschlüssel
Tyrosinstoffwechselstörung
284818Primärschlüssel
Tyrosinurie
Primärschlüssel
Ochronose mit Chloasma des Augenlids
Kreuz / Stern
Arthritis bei Ochronose
Kreuz / Stern
Ochronotische Arthritis
Kreuz / Stern
Arthrose bei Alkaptonurie
56Kreuz / Stern
Osteoarthrosis deformans alkaptonurica
56Kreuz / Stern
Systemkrankheit des Bindegewebes bei Ochronose
Kreuz / Stern

Seltene Erkrankungen (Orpha)6

56
AlkaptonurieHomogentisin(säure)oxigenase-Mangel · Ochronose, hereditäre
2118
Hawkinsinurie4-HPPD-Mangel · 4-alpha-Hydroxyphenylpyruvat- Hydroxylase-Mangel · +1
284818
Tyrosin-StoffwechselstörungGruppe
882
Tyrosinämie Typ 1FAH-Mangel · Fumarylacetoacetase-Hydrolase-Mangel · +3
28378
Tyrosinämie Typ 2Tyrosinämie durch TAT-Mangel · Tyrosinämie durch Tyrosintransaminase-Mangel · +4
69723
Tyrosinämie Typ 3Tyrosininämie Typ III · Tyrosinämie durch 4-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase-Mangel

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)1

A16AX04
NitisinonDDD 20 mg OICD: E70.2

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Tyrosinstoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2024 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte