DRGSystemDeutschland

E70.2Störungen des Tyrosinstoffwechsels

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 6
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 6 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Alkaptonurie

Hypertyrosinämie

Ochronose

Tyrosinämie

Tyrosinose

Diagnosehäufigkeit

Rang 5926 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 1 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr84467 %7,9
1 bis unter 5 Jahre000–10,0
5 bis unter 10 Jahre1108,3 %–
10 bis unter 15 Jahre1018,3 %–
15 bis unter 18 Jahre000–21,0
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre1108,3 %–
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre1108,3 %–
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

129 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (76 %)

  • Pädiatrie76 %98
  • Neonatologie14 %18
  • Innere Medizin4,7 %6
  • Augenheilkunde2,3 %3
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,78 %1
  • Übrige 3 Abteilungen2,3 %3
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie0,78 %1
  • Geburtshilfe0,78 %1
  • Neurologie0,78 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E70.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis31

4-alpha-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.22118
4-alpha-Hydroxyphenylpyruvat-Hydroxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.22118
4-HPPD [4-alpha-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.22118
Alkaptonurie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.256
Alkaptonurie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E70.256
Endogene Ochronose
PrimärschlüsselPrimär†:E70.256
Fumarylacetoacetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.2882
Hawkinsinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.22118
Hepatorenale Tyrosinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.2882
Hereditäre Ochronose
PrimärschlüsselPrimär†:E70.256
Homogentisinsäure-Oxigenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.256
Hypertyrosinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.2882
Ochronose
PrimärschlüsselPrimär†:E70.2
Okulokutane Tyrosinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.228378
Richner-Hanhart-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E70.228378
Störung des Tyrosinstoffwechsels
PrimärschlüsselPrimär†:E70.2284818
▸ noch 15 Einträge
Tyrosinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.2
Tyrosinämie durch 4-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.269723
Tyrosinämie durch Tyrosintransaminase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.228378
Tyrosinämie Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:E70.2882
Tyrosinämie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E70.228378
Tyrosinämie Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:E70.269723
Tyrosinose
PrimärschlüsselPrimär†:E70.2882
Tyrosinstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E70.2284818
Tyrosinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.2
Ochronose mit Chloasma des Augenlids
Arthritis bei Ochronose
Ochronotische Arthritis
Arthrose bei Alkaptonurie
Osteoarthrosis deformans alkaptonurica
Systemkrankheit des Bindegewebes bei Ochronose

Seltene Erkrankungen (Orpha)6

56
AlkaptonurieHomogentisin(säure)oxigenase-Mangel · Ochronose, hereditäre
2118
Hawkinsinurie4-HPPD-Mangel · 4-alpha-Hydroxyphenylpyruvat- Hydroxylase-Mangel · +1
284818
Tyrosin-StoffwechselstörungGruppe
882
Tyrosinämie Typ 1FAH-Mangel · Fumarylacetoacetase-Hydrolase-Mangel · +3
28378
Tyrosinämie Typ 2Tyrosinämie durch TAT-Mangel · Tyrosinämie durch Tyrosintransaminase-Mangel · +4
69723
Tyrosinämie Typ 3Tyrosininämie Typ III · Tyrosinämie durch 4-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase-Mangel

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’251

A16AX04
NitisinonDDD 20 mg OICD:1’25

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Tyrosinstoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte