E70.1 Sonstige Hyperphenylalaninämien

ICD-10-GM 2024Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAPKU / HPA ohne BH4-Responsivität, Morbus Wilson, Gangliosidosen — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 10Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 10 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Diagnosehäufigkeit

51 Fälle · 59 % Frauen · Gipfel unter 1 Jahr · 76 % Pädiatrie’24

Rang 4666 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 1 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr39162376 %5,8
1 bis unter 5 Jahre1102,0 %3,7
5 bis unter 10 Jahre5149,8 %–
10 bis unter 15 Jahre1102,0 %19,0
15 bis unter 18 Jahre000–8,5
18 bis unter 20 Jahre1102,0 %–
20 bis unter 25 Jahre1012,0 %1,0
25 bis unter 30 Jahre1012,0 %2,0
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre1012,0 %–
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre1102,0 %15,0
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

129 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (76 %)

  • Pädiatrie76 %98
  • Neonatologie14 %18
  • Innere Medizin4,7 %6
  • Augenheilkunde2,3 %3
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,78 %1
  • Übrige 3 Abteilungen2,3 %3
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie0,78 %1
  • Geburtshilfe0,78 %1
  • Neurologie0,78 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E70.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis23

DHPR [Dihydropteridinreduktase]-Mangel
226Primärschlüssel
Dihydropteridinreduktase-Mangel
226Primärschlüssel
GTPCH [GTP-Cyclohydrolase I]-Mangel
2102Primärschlüssel
GTP-Cyclohydrolase I-Mangel
2102Primärschlüssel
Hyperphenylalalinanämie durch 6-Pyruvoyl-Tetrahydropterin-Synthase-Mangel
13Primärschlüssel
Hyperphenylalaninämie a.n.k.
Primärschlüssel
Hyperphenylalaninämie durch Dihydropteridinreduktase-Mangel
226Primärschlüssel
Hyperphenylalaninämie durch DNAJC12-Mangel
508523Primärschlüssel
Hyperphenylalaninämie durch Tetrahydrobiopterin-Mangel
238583Primärschlüssel
Maternale Hyperphenylalaninämie
2209Primärschlüssel
Maternale Phenylketonurie
2209Primärschlüssel
Maternale PKU [Phenylketonurie]
2209Primärschlüssel
Milde HPA [Hyperphenylalaninämie]
79651Primärschlüssel
Milde Hyperphenylalaninämie
79651Primärschlüssel
Milde Phenylketonurie
79253Primärschlüssel
Milde PKU [Phenylketonurie]
79253Primärschlüssel
▸ noch 7 Einträge
Phenylalanin-Embryopathie
2209Primärschlüssel
Phenylalanin-Hydroxylase-Mangel
716Primärschlüssel
Phenylketonurie
716Primärschlüssel
Phenylketonurie der Mutter
2209Primärschlüssel
Phenylketonurie Typ 2
226Primärschlüssel
PKU [Phenylketonurie]
716Primärschlüssel
Pterin-4-alpha-Carbinolamin-Dehydratase-Mangel
1578Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)10

13
6-Pyruvoyl-Tetrahydropterin-Synthase-MangelSubtypHyperphenylalalinanämie durch 6-Pyruvoyl-Tetrahydropterin-Synthase-Mangel · Hyperphenylalaninämie mit Tetrahydrobiopterin-Mangel, A · +1
226
Dihydropteridinreduktase-MangelSubtypDHPR-Mangel · Hyperphenylalaninämie durch Dihydropteridinreduktase-Mangel · +2
2102
GTP-Cyclohydrolase I-MangelSubtypGTPCH-Mangel · Hyperphenylalaninämie mit Tetrahydrobiopterin-Mangel, B
508523
Hyperphenylalaninämie durch DNAJC12-MangelNicht-phenylketonurische Hyperphenylalaninämie ohne BH4-Mangel
238583
Hyperphenylalaninämie durch Tetrahydrobiopterin-MangelHyperphenylalaninämie durch BH4-Mangel · Hyperphenylalaninämie, nicht-phenylketonurische
79651
Hyperphenylalaninämie, mildeMilde HPA · Non-PKU HPA · +1
716
PhenylketonuriePKU
2209
Phenylketonurie, maternaleEmbryopathie, phenylketonurische · Hyperphenylalanin-Embryopathie · +3
79253
Phenylketonurie, mildeSubtypzurückgezogenPKU, milde · Phenylketonurie, Variante · +1
1578
Pterin-4-alpha-Carbinolamin-Dehydratase-MangelSubtypHyperphenylalaninämie durch Dehydratase-Mangel · Hyperphenylalaninämie durch Pterin-4-alpha-Carbinolamin-Dehydratase-Mangel · +3

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)2

A16AB19
PegvaliaseDDD 30 mg PICD:E70.0E70.1
A16AX07
SapropterinDDD 0,7 g OICD:E70.0E70.1

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Hyperphenylalaninämien

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2024 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte