DRGSystemDeutschland

E70.1Sonstige Hyperphenylalaninämien

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
PKU / HPA ohne BH4-Responsivität, Morbus Wilson, Gangliosidosen — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 10
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 10 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Diagnosehäufigkeit

Rang 4666 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 1 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr39162376 %5,8
1 bis unter 5 Jahre1102,0 %3,7
5 bis unter 10 Jahre5149,8 %–
10 bis unter 15 Jahre1102,0 %19,0
15 bis unter 18 Jahre000–8,5
18 bis unter 20 Jahre1102,0 %–
20 bis unter 25 Jahre1012,0 %1,0
25 bis unter 30 Jahre1012,0 %2,0
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre1012,0 %–
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre1102,0 %15,0
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

129 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (76 %)

  • Pädiatrie76 %98
  • Neonatologie14 %18
  • Innere Medizin4,7 %6
  • Augenheilkunde2,3 %3
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,78 %1
  • Übrige 3 Abteilungen2,3 %3
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie0,78 %1
  • Geburtshilfe0,78 %1
  • Neurologie0,78 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E70.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis23

DHPR [Dihydropteridinreduktase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.1226
Dihydropteridinreduktase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.1226
GTPCH [GTP-Cyclohydrolase I]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.12102
GTP-Cyclohydrolase I-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.12102
Hyperphenylalalinanämie durch 6-Pyruvoyl-Tetrahydropterin-Synthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.113
Hyperphenylalaninämie a.n.k.
PrimärschlüsselPrimär†:E70.1
Hyperphenylalaninämie durch Dihydropteridinreduktase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.1226
Hyperphenylalaninämie durch DNAJC12-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.1508523
Hyperphenylalaninämie durch Tetrahydrobiopterin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.1238583
Maternale Hyperphenylalaninämie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.12209
Maternale Phenylketonurie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.12209
Maternale PKU [Phenylketonurie]
PrimärschlüsselPrimär†:E70.12209
Milde HPA [Hyperphenylalaninämie]
PrimärschlüsselPrimär†:E70.179651
Milde Hyperphenylalaninämie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.179651
Milde Phenylketonurie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.179253
Milde PKU [Phenylketonurie]
PrimärschlüsselPrimär†:E70.179253
▸ noch 7 Einträge
Phenylalanin-Embryopathie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.12209
Phenylalanin-Hydroxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.1716
Phenylketonurie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.1716
Phenylketonurie der Mutter
PrimärschlüsselPrimär†:E70.12209
Phenylketonurie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E70.1226
PKU [Phenylketonurie]
PrimärschlüsselPrimär†:E70.1716
Pterin-4-alpha-Carbinolamin-Dehydratase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.11578

Seltene Erkrankungen (Orpha)10

13
6-Pyruvoyl-Tetrahydropterin-Synthase-MangelSubtypHyperphenylalalinanämie durch 6-Pyruvoyl-Tetrahydropterin-Synthase-Mangel · Hyperphenylalaninämie mit Tetrahydrobiopterin-Mangel, A · +1
226
Dihydropteridinreduktase-MangelSubtypDHPR-Mangel · Hyperphenylalaninämie durch Dihydropteridinreduktase-Mangel · +2
2102
GTP-Cyclohydrolase I-MangelSubtypGTPCH-Mangel · Hyperphenylalaninämie mit Tetrahydrobiopterin-Mangel, B
508523
Hyperphenylalaninämie durch DNAJC12-MangelNicht-phenylketonurische Hyperphenylalaninämie ohne BH4-Mangel
238583
Hyperphenylalaninämie durch Tetrahydrobiopterin-MangelHyperphenylalaninämie durch BH4-Mangel · Hyperphenylalaninämie, nicht-phenylketonurische
79651
Hyperphenylalaninämie, mildeMilde HPA · Non-PKU HPA · +1
716
PhenylketonuriePKU
2209
Phenylketonurie, maternaleEmbryopathie, phenylketonurische · Hyperphenylalanin-Embryopathie · +3
79253
Phenylketonurie, mildeSubtypzurückgezogenPKU, milde · Phenylketonurie, Variante · +1
1578
Pterin-4-alpha-Carbinolamin-Dehydratase-MangelSubtypHyperphenylalaninämie durch Dehydratase-Mangel · Hyperphenylalaninämie durch Pterin-4-alpha-Carbinolamin-Dehydratase-Mangel · +3

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’252

A16AB19
PegvaliaseDDD 30 mg PICD:2’25
A16AX07
SapropterinDDD 0,7 g OICD:2’25

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Hyperphenylalaninämien

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte