E70.1 Sonstige Hyperphenylalaninämien

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAPKU / HPA ohne BH4-Responsivität, Morbus Wilson, Gangliosidosen — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 10Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 10 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Alphabetisches Verzeichnis23

DHPR [Dihydropteridinreduktase]-Mangel
226Primärschlüssel
Dihydropteridinreduktase-Mangel
226Primärschlüssel
GTPCH [GTP-Cyclohydrolase I]-Mangel
2102Primärschlüssel
GTP-Cyclohydrolase I-Mangel
2102Primärschlüssel
Hyperphenylalalinanämie durch 6-Pyruvoyl-Tetrahydropterin-Synthase-Mangel
13Primärschlüssel
Hyperphenylalaninämie a.n.k.
Primärschlüssel
Hyperphenylalaninämie durch Dihydropteridinreduktase-Mangel
226Primärschlüssel
Hyperphenylalaninämie durch DNAJC12-Mangel
508523Primärschlüssel
Hyperphenylalaninämie durch Tetrahydrobiopterin-Mangel
238583Primärschlüssel
Maternale Hyperphenylalaninämie
2209Primärschlüssel
Maternale Phenylketonurie
2209Primärschlüssel
Maternale PKU [Phenylketonurie]
2209Primärschlüssel
Milde HPA [Hyperphenylalaninämie]
79651Primärschlüssel
Milde Hyperphenylalaninämie
79651Primärschlüssel
Milde Phenylketonurie
79253Primärschlüssel
Milde PKU [Phenylketonurie]
79253Primärschlüssel
▸ noch 7 Einträge
Phenylalanin-Embryopathie
2209Primärschlüssel
Phenylalanin-Hydroxylase-Mangel
716Primärschlüssel
Phenylketonurie
716Primärschlüssel
Phenylketonurie der Mutter
Primärschlüssel
Phenylketonurie Typ 2
226Primärschlüssel
PKU [Phenylketonurie]
716Primärschlüssel
Pterin-4-alpha-Carbinolamin-Dehydratase-Mangel
1578Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)10

13
6-Pyruvoyl-Tetrahydropterin-Synthase-MangelSubtypHyperphenylalalinanämie durch 6-Pyruvoyl-Tetrahydropterin-Synthase-Mangel · Hyperphenylalaninämie mit Tetrahydrobiopterin-Mangel, A · +1
226
Dihydropteridinreduktase-MangelSubtypDHPR-Mangel · Hyperphenylalaninämie durch Dihydropteridinreduktase-Mangel · +2
2102
GTP-Cyclohydrolase I-MangelSubtypGTPCH-Mangel · Hyperphenylalaninämie mit Tetrahydrobiopterin-Mangel, B
508523
Hyperphenylalaninämie durch DNAJC12-MangelNicht-phenylketonurische Hyperphenylalaninämie ohne BH4-Mangel
238583
Hyperphenylalaninämie durch Tetrahydrobiopterin-MangelHyperphenylalaninämie durch BH4-Mangel · Hyperphenylalaninämie, nicht-phenylketonurische
79651
Hyperphenylalaninämie, mildeMilde HPA · Non-PKU HPA · +1
716
PhenylketonuriePKU
2209
Phenylketonurie, maternaleEmbryopathie, phenylketonurische · Hyperphenylalanin-Embryopathie · +3
79253
Phenylketonurie, mildeSubtypzurückgezogenPKU, milde · Phenylketonurie, Variante · +1
1578
Pterin-4-alpha-Carbinolamin-Dehydratase-MangelSubtypHyperphenylalaninämie durch Dehydratase-Mangel · Hyperphenylalaninämie durch Pterin-4-alpha-Carbinolamin-Dehydratase-Mangel · +3

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)1

A16AX07
SapropterinDDD 0,7 g OICD:E70.0E70.1

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Hyperphenylalaninämien

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte