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E25.08Sonstige angeborene adrenogenitale Störungen in Verbindung mit Enzymmangel

ICD-10-GM 2027Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSA’25Lesch-Nyhan-Syndrom, Erkrankungen der Nebenschilddrüse, der Nebennieren, der Hypophyse und des Thymus, polyglanduläre Dysfunktion, Störungen des Stoffwechsels der Plasmaproteine, Hyperthyreose — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 7Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 7 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Diagnosehäufigkeit

87 Fälle · 56 % Männer · Gipfel unter 1 Jahr · 64 % Pädiatrie’24

Die Statistik weist E25.08 nicht einzeln aus — die Zahlen gehören zu E25.0 mit allen Subkodes.

Rang 4124 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 1 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr46281853 %6,8
1 bis unter 5 Jahre136715 %2,0
5 bis unter 10 Jahre93610 %5,0
10 bis unter 15 Jahre8629,2 %3,2
15 bis unter 18 Jahre4314,6 %2,2
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre2112,3 %3,3
25 bis unter 30 Jahre000–12,0
30 bis unter 35 Jahre1011,1 %6,0
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre1101,1 %10,0
45 bis unter 50 Jahre1101,1 %–
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre1011,1 %–
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000–2,0
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000–5,0
85 bis unter 90 Jahre1011,1 %–
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

108 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (64 %)

  • Pädiatrie64 %69
  • Innere Medizin10 %11
  • Neonatologie10 %11
  • Kinderchirurgie5,6 %6
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe3,7 %4
  • Übrige 5 Abteilungen6,5 %7
▸ Übrige einzeln
  • Hämatologie und internistische Onkologie1,9 %2
  • Neurologie1,9 %2
  • Endokrinologie0,93 %1
  • Geburtshilfe0,93 %1
  • Intensivmedizin0,93 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E25.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis9

11-Hydroxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E25.08
3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E25.08
Hyperandrogenismus durch Kortisonreduktase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E25.08168588
Kongenitale lipoide Nebennierenhyperplasie durch STAR [Steroidogenic acute regulatory protein]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E25.0890790
Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 11-beta-Hydroxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E25.0890795
Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 17-alpha-Hydroxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E25.0890793
Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E25.0890791
Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch Cytochrom-P450-Oxydoreduktase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E25.0895699
Störung der Geschlechtsentwicklung mit Karyotyp 46,XY mit Nebenniereninsuffizienz durch CYP11A1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E25.08168558

Seltene Erkrankungen (Orpha)7

168588
Hyperandrogenismus durch Cortison-Reduktase-Mangel11-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel Typ 1
90790
Nebennierenhyperplasie, kongenitale lipoide, durch STAR-MangelCLAH · LCAH
90795
Nebennierenhyperplasie, kongenitale, durch 11-beta-Hydroxylase-MangelCAH durch 11-beta-Hydroxylase-Mangel · CYP11B1-Mangel · +1
90793
Nebennierenhyperplasie, kongenitale, durch 17-alpha-Hydroxylase-MangelCAH durch 17-alpha-Hydroxylase-Mangel · Kombinierter 17-Hydroxylase/17,20-Lyase-Mangel · +1
90791
Nebennierenhyperplasie, kongenitale, durch 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-MangelCAH durch 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel · Kongenitale adrenale Hyperplasie durch 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel
95699
Nebennierenhyperplasie, kongenitale, durch Cytochrom-P450-Oxydoreduktase-MangelCAH durch n P450-Oxidoreduktase-Mangel · Kongenitale adrenale Hyperplasie durch POR-Defizienz · +2
168558
Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY - Nebenniereninsuffizienz, durch CYP11A1-MangelXY-Geschlechtsumkehr - Nebennierenversagen

Änderungen

2010Bestand
Sonstige angeborene adrenogenitale Störungen in Verbindung mit Enzymmangel

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2027 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte