D70.0 Angeborene Agranulozytose und Neutropenie

ICD-10-GM 2026Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:234Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 2, 3, 4 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSAKombinierte Immundefekte C, Angeborene Agranulozytose und Neutropenie — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 9Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 9 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
⚖ Regellage1 verbindliche Regel · 1 SEG-4-Empfehlung · zuletzt 01.01.2026 — Regeln außerhalb des Katalogs
Inklusive:

Agranulocytosis infantilis hereditaria

Angeborene Neutropenie

Kostmann-Syndrom

Regeln außerhalb des Katalogs2

gilt über D70.-

Eine Sepsis wird mit einem passenden Sepsis-Kode z.B. aus Tabelle 1 kodiert. Dies trifft auch auf eine klinisch manifeste Urosepsis zu.

Aufnahme eines Patienten zehn Tage nach Gabe einer Chemotherapie bei akuter lymphatischer Leukämie aufgrund von Fieber und ausgeprägter arzneimittelinduzierter Neutropenie (kritische Phase acht Tage). Der Patient erhielt eine intravenöse antibiotische Therapie mit Meropenem, es erfolgte eine Umkehrisolation.

Kodierrichtlinien und Entscheidungen des Schlichtungsausschusses sind für alle verbindlich; SEG-4-Empfehlungen binden die Begutachtung des MD.

Diagnosehäufigkeit

40 Fälle · 50 % Frauen · Gipfel unter 1 Jahr · 43 % Innere Medizin’24

Rang 4889 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 1 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr2014650 %21,7
1 bis unter 5 Jahre71618 %4,4
5 bis unter 10 Jahre53213 %4,0
10 bis unter 15 Jahre1102,5 %–
15 bis unter 18 Jahre1012,5 %–
18 bis unter 20 Jahre1012,5 %1,5
20 bis unter 25 Jahre000–18,3
25 bis unter 30 Jahre000–6,7
30 bis unter 35 Jahre1012,5 %–
35 bis unter 40 Jahre2025,0 %–
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre1012,5 %–
75 bis unter 80 Jahre1102,5 %–
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

4.400 Fälle

Vor allem Innere Medizin und Frauenheilkunde und Geburtshilfe (43 % und 17 %)

  • Innere Medizin43 %1.901
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe17 %726
  • Hämatologie und internistische Onkologie13 %563
  • Urologie5,6 %248
  • Gastroenterologie5,6 %245
  • Übrige 22 Abteilungen16 %717
▸ Übrige einzeln
  • Pädiatrie5,5 %244
  • Pneumologie4,2 %183
  • Nephrologie1,5 %64
  • Chirurgie1,3 %56
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,57 %25
  • Kardiologie0,55 %24
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,41 %18
  • Sonstige Fachabteilung0,39 %17
  • Rheumatologie0,34 %15
  • Geriatrie0,32 %14
  • Intensivmedizin0,25 %11
  • Neurologie0,23 %10
  • Strahlenheilkunde0,14 %6
  • Dermatologie0,11 %5
  • Herzchirurgie0,11 %5
  • Orthopädie0,11 %5
  • Endokrinologie0,091 %4
  • Unfallchirurgie0,091 %4
  • Kinderkardiologie0,045 %2
  • Neurochirurgie0,045 %2
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie0,045 %2
  • Kinderchirurgie0,023 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D70.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis20

Agranulocytosis infantilis hereditaria
99749Primärschlüssel
Angeborene Neutropenie
Primärschlüssel
Autosomal-dominante schwere kongenitale Neutropenie
486Primärschlüssel
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch CSF3R-Defizienz
420702Primärschlüssel
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch CXCR2-Defizienz
420699Primärschlüssel
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch G6PC3-Defizienz
331176Primärschlüssel
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch JAGN1-Defizienz
423384Primärschlüssel
Genetisch bedingte Agranulozytose
Primärschlüssel
Hereditäre Agranulozytose
Primärschlüssel
Infantile Agranulozytose
99749Primärschlüssel
Kongenitale Neutropenie
Primärschlüssel
Kostmann-Syndrom
99749Primärschlüssel
Primäre Neutropenie
Primärschlüssel
Schwere angeborene Neutropenie durch JAGN1-Defizienz
423384Primärschlüssel
Schwere kongenitale Neutropenie durch G6PC3-Defizienz
331176Primärschlüssel
Syndrom der angeborenen Neutropenie mit Knochenmarkfibrose und Nephromegalie
369852Zwei Primärschlüssel
▸ noch 4 Einträge
Syndrom der schweren angeborenen Neutropenie mit Entwicklungsverzögerung durch SRP54-Defekt
675767Primärschlüssel
X-chromosomale schwere kongenitale Neutropenie
86788Primärschlüssel
X-chromosomale dyserythropoetische Anämie mit abnormen Thrombozyten und Neutropenie
363727Zwei Primärschlüssel
Poikilodermie mit Neutropenie
221046Zwei Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)9

369852
Kongenitale Neutropenie-Myelofibrose-Nephromegalie-SyndromKongenitale Neutropenie-Knochenmarkfibrose-Nephromegalie-Syndrom · Vakuolares Sortierprotein 45-Defizienz
99749
Kostmann-SyndromNeutropenie, kongenitale schwere, Typ 3 · Infantile Agranulozytose
486
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-dominante
420702
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-rezessive, durch CSF3R-Mangel
420699
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-rezessive, durch CXCR2-Mangel
331176
Neutropenie, kongenitale schwere, durch G6PC3-MangelNeutropenie, kongenitale schwere, 4 · SCN durch G6PC3-Mangel · +3
423384
Neutropenie, kongenitale schwere, durch JAGN1-MangelSCN durch JAGN1-Defizienz · Schwere kongenitale Neutropenie aufgrund eines Mangels an Jagunal-Homolog-1-Protein
86788
Neutropenie, kongenitale schwere, X-chromosomale
675767
Schwere kongenitale Neutropenie-Entwicklungsverzögerung-Syndrom durch SRP54-MangelSCN-Entwicklungsverzögerung-Syndrom durch SRP54-Defizienz

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Agranulozytose und Neutropenie

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte