D67 Hereditärer Faktor-IX-Mangel

ICD-10-GM 2026Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:23Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 2, 3 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSAHämophilie oder Willebrand-Jürgens-Syndrom mit Dauermedikation — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 2Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 2 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
ZE: ZE2026-97Diese Diagnose ist in Anlage 7 des Fallpauschalenkatalogs einem Zusatzentgelt zugeordnet. Abgerechnet wird es, wenn zusätzlich eine der auslösenden Prozeduren erbracht ist; die Schwellenwerte stehen in den Fußnoten unten.
Inklusive:

Christmas disease

Hämophilie B

Mangel: Faktor IX (mit Funktionsstörung)

Mangel: Plasma-Thromboplastin-Komponente [PTC]

Diagnosehäufigkeit

41 Fälle · 100 % Männer · Gipfel unter 1 Jahr · 69 % Pädiatrie’24

Rang 1349 von 1.532 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 13 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr99022 %2,2
1 bis unter 5 Jahre55012 %1,8
5 bis unter 10 Jahre66015 %7,2
10 bis unter 15 Jahre1102,4 %3,7
15 bis unter 18 Jahre55012 %5,0
18 bis unter 20 Jahre2204,9 %8,7
20 bis unter 25 Jahre2204,9 %–
25 bis unter 30 Jahre1102,4 %–
30 bis unter 35 Jahre000–8,0
35 bis unter 40 Jahre1102,4 %–
40 bis unter 45 Jahre000–4,0
45 bis unter 50 Jahre1102,4 %–
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre4409,8 %–
60 bis unter 65 Jahre000–2,0
65 bis unter 70 Jahre1102,4 %3,0
70 bis unter 75 Jahre1102,4 %1,0
75 bis unter 80 Jahre1102,4 %–
80 bis unter 85 Jahre1102,4 %–
85 bis unter 90 Jahre000–4,0
90 bis unter 95 Jahre000–3,0
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

42 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (69 %)

  • Pädiatrie69 %29
  • Innere Medizin9,5 %4
  • Hämatologie und internistische Onkologie7,1 %3
  • Chirurgie4,8 %2
  • Neonatologie4,8 %2
  • Übrige 2 Abteilungen4,8 %2
▸ Übrige einzeln
  • Gefäßchirurgie2,4 %1
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie2,4 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Zusatzentgelte1

ZE2026-97
Behandlung von Blutern mit Blutgerinnungsfaktorenindividuell
▸ 2 Fußnoten des Katalogs
  • Nach Paragraf 5 Abs. 2 Satz 3 FPV 2026 ist für diese Zusatzentgelte das bisher krankenhausindividuell vereinbarte Entgelt der Höhe nach bis zum Beginn des Wirksamwerdens der neuen Budgetvereinbarung weiter zu erheben. Dies gilt auch, sofern eine Anpassung der entsprechenden OPS-Kodes erfolgt sein sollte.
  • Die jeweils zugehörigen ICD-Kodes und -Texte sind in Anlage 7 aufgeführt.

Alphabetisches Verzeichnis11

Christmas disease
98879Primärschlüssel
Christmas-Krankheit
98879Primärschlüssel
Faktor-IX-Mangel
98879Primärschlüssel
Faktor-IX-Mangel mit Funktionsstörung
98879Primärschlüssel
Hämophilie B
98879Primärschlüssel
Hämophilie B mit Faktor-IX-Alloantikörper
98879Primärschlüssel
Hämophilie B Typ Leyden
617930Primärschlüssel
Hereditärer Faktor-IX-Mangel
98879Primärschlüssel
Mangel der Plasma-Thromboplastin-Komponente
98879Primärschlüssel
Plasma-thromboplastin-component-Mangel
98879Primärschlüssel
PTC [Plasma-thromboplastin-component]-Mangel
98879Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)2

98879
Hämophilie BAngeborener F9-Mangel · Faktor-IX-Mangel, kongenitaler · +1
617930
Hämophilie B LeydenSubtypF9-Mangel vom Typ Leyden · Faktor IX-Mangel Typ Leyden

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’2527

B02BD01
Blutgerinnungsfaktoren IX, II, VII und X in KombinationDDD 1,6 TSD E P bezogen auf Blutgerinnungsfaktor IXICD:D66D67D68.31’25
B02BD02
Blutgerinnungsfaktor VIIIDDD 1 TSD E PICD:D66D67D68.0-+4’25
B02BD03
Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-AktivitätDDD 7 TSD E PICD:D66D67D68.0-+4’25
B02BD04
Blutgerinnungsfaktor IXDDD 600 E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD06
Von Willebrand-Faktor und Blutgerinnungsfaktor VIII in KombinationDDD 1 TSD E P bezogen auf Blutgerinnungsfaktor VIIIICD:D66D67D68.0-+4’25
B02BD08
Blutgerinnungsfaktor VIIaICD:D66D67D68.31’25
B02BD09
Nonacog alfaDDD 800 E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD12
Trenonacog alfaICD:D66D67D68.31’25
B02BD14
Susoctocog alfaDDD 14 TSD E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD15
Valoctocogen roxaparvovecDDD Standarddosis: 1 DE PICD:D66D67D68.31’25OPS: 6-00k.b
B02BD16
Etranacogen dezaparvovecDDD Standarddosis: 1 DE PICD:D66D67D68.31’25OPS: 6-00j.1
B02BD17
Fidanacogen elaparvovecICD:D66D67D68.31’25OPS: 6-00n.d
B02BD28
Octocog alfaDDD 1 TSD E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD29
Nonacog gammaDDD 800 E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD31
Moroctocog alfaDDD 1 TSD E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD32
Efmoroctocog alfaDDD 1 TSD E PICD:D66D67D68.31’25
▸ noch 11 Einträge
B02BD33
Albutrepenonacog alfaDDD 400 E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD34
Eftrenonacog alfaDDD 400 E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD35
Lonoctocog alfaDDD 1 TSD E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD36
Nonacog beta pegolDDD 400 E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD37
Eptacog alfa (aktiviert)DDD 18,9 mg PICD:D66D67D68.31’25
B02BD38
Rurioctocog alfa pegolDDD 1 TSD E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD39
Damoctocog alfa pegolDDD 1 TSD E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD41
Turoctocog alfa pegolDDD 1 TSD E PICD:D66D67D68.31’25
B02BD42
Eptacog beta (aktiviert)DDD 15,75 mg PICD:D66D67D68.31’25
B02BD43
Turoctocog alfaDDD 1 TSD E PICD:D66D67D68.31’25
B02BX06
EmicizumabDDD 15 mg PICD:D66D67D68.31’25OPS: 6-00b.8

Änderungen

2010Bestand
Hereditärer Faktor-IX-Mangel

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte