Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
Q21.2
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
Q21.2Defekt des Vorhof- und KammerseptumsChronischeMorbi-RSA’25
I8898Atrioventrikulärer Septaldefekt
I8899Atrioventrikularkanal
I32153Atrioventrikularkanaldefekt
I8896AV [Atrioventrikular]-Kanal
I119509AV [Atrioventrikular]-Kanaldefekt
I8897AVSD [Atrioventrikulärer Septumdefekt]
I32152Canalis atrioventricularis communis
I90190Defekt des Septum atrioventriculare des Herzens a.n.k.
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Q21.2Defekt des Vorhof- und KammerseptumsChronischeMorbi-RSA’25
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte