Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C49.1+2
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3
C49.1Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135295Klarzellsarkom der Weichteile der oberen Gliedmaßen
C49.2Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135296Klarzellsarkom der Weichteile der unteren Gliedmaßen
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I76449Malignes Weichteilmelanom
Synonyme1
Klarzellsarkom der Sehnen und Aponeurosen
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet2
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C43.6Bösartiges Melanom der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
C43.7Bösartiges Melanom der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte