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95157Porphyrie, akute hepatische

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
E80.2
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E80.2Sonstige PorphyrieChronischeMorbi-RSA25ATC:325
  • I119752Akute hepatische Porphyrie

Untergeordnete Einträge4

79273
Koproporphyrie, hereditäreE80.2
79473
Porphyria variegataE80.2Protoporphyrinogen-Oxidase-Mangel
100924
Porphyrie durch ALA-Dehydratase-MangelE80.2ALAD-Porphyrie · Doss-Porphyrie · +2
79276
Porphyrie, akute intermittierendeE80.2

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
5C58.1Y
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte