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90642Seltene syndromale genetisch bedingte Schwerhörigkeit

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge53

998
Albinismus-Schwerhörigkeit-SyndromICD: H90.5ADFN · Albinismus-Taubheit-Syndrom
999
Albinismus, kutaner, Hermelin-PhänotypICD: E70.3O'Doherty-Syndrom · Pigmentstörung mit Hörverlust
1188
Ataxie-Schwerhörigkeit-Intelligenzminderung-SyndromICD: Q87.8historischAtaxie-Hörverlust-Intelligenzminderung-Syndrom · Reardon-Baraitser-Syndrom
448251
Ataxie-Taubheit-Syndrom, progressives, autosomal-rezessivesICD: G11.1Ataxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 19 · Lichtenstein-Knorr-Syndrom · +2
1192
Atherosklerose-Schwerhörigkeit-Diabetes-Epilepsie-Nephropathie-SyndromICD: Q87.8historischFeigenbaum-Bergeron-Richardson-Syndrom
529574
Duane-Retraktionssyndrom mit kongenitaler SchwerhörigkeitICD: H50.8DRS mit Schwerhörigkeit · DURS mit Schwerhörigkeit
3240
Früh einsetzende progrediente Leukoenzephalopathie-ZNS-Kalzifikation-Schwerhörigkeit-Sehstörung-SyndromICD: G93.88Syndrom der früh einsetzenden progredienten Leukoenzephalopathie mit ZNS-Verkalkung, Schwerhörigkeit und Sehbeeinträchtigung
2074
Gemignani-SyndromICD: Q87.8historischAtaxie, spinozerebelläre - Amyotrophie - Schwerhörigkeit
363396
Hochgradige Myopie-sensorineurale Schwerhörigkeit-SyndromICD: H90.5
1490
Hornhautdystrophie-Schallempfindungsschwerhörigkeit-SyndromICD: H18.5CDPD · Harboyan-Syndrom · +1
3214
Hörverlust-Blindheit-Hypopigmentierung-Syndrom, jemenitischer TypICD: Q87.8Warburg-Thomsen-Syndrom
3235
Hörverlust, progressiver, mit StapesankyloseICD: H74.3Thies-Reis-Syndrom
293958
Hypertelorismus-Präaurikulärer Sinus - punktuelle Löcher -Schwerhörigkeit-SyndromICD: Q87.0HPPD
3238
Kardio-spondylo-carpo-faziales SyndromICD: Q87.8Forney-Robinson-Pascoe-Syndrom · Forney-Syndrom · +1
1368
Katarakt-Ataxie-Schwerhörigkeit-SyndromICD: G11.2historisch
2866
Kleinwuchs-Schwerhörigkeit-neutrophile Funktionsstörung-Dysmorphien-SyndromICD: Q87.1historischThong-Douglas-Ferrante-Syndrom
3233
Kochleosakkuläre Degeneration-Katarakt-SyndromICD: H90.5Syndrom der cochleo-sacculären Degeneration mit Katarakt
1187
Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und OptikusatrophieICD: E79.8Arts-Syndrom
171851
MEDNIK-SyndromICD: Q87.8Intelligenzminderung-Enteropathie-Schwerhörigkeit-periphere Neuropathie-Ichthyose-Keratodermie-Syndrom
521445
Mikrozephalie-Gesichtsdysmorphie-okuläre Anomalien-multiple kongenitale Anomalien-SyndromICD: Q87.0
457351
Mikrozephalie-Intelligenzminderung-sensorineuraler Hörverlust-Epilepsie-abnormer Muskeltonus-SyndromICD: Q87.8NEDHSB · Neurologische Entwicklungsstörung mit Hörverlust, Krampfanfällen und Hirnanomalien
52368
Mohr-Tranebjaerg-SyndromICD: G31.81Taubheit - Dystonie - Optikusatrophie
2589
Myoklonie-zerebelläre Ataxie-Taubheit-SyndromICD: G11.1historisch
2663
Nathalie-SyndromICD: Q87.8Schwerhöigkeit-Katarakt-Skelettanomalien-Syndrom · Sensorineuraler Hörverlust-Katarakt-Skelettanomalien-Kardiomyopathie-Syndrom
2668
Nephropathie-Schwerhörigkeit-Hyperparathyreoidismus-SyndromICD: Q87.8historischEdwards-Patton-Dilly-Syndrom
2838
Nierenkelchdivertikel - TaubheitICD: Q63.8historisch
649
Norrie-SyndromICD: Q15.8Atrophia bulborum hereditaria · Blindheit, episkopische · +1
2732
Olivopontozerebelläre Atrophie-Schwerhörigkeit-SyndromICD: G23.3
2202
Palmoplantarkeratose-Schwerhörigkeit-SyndromICD: Q82.8Keratoderma palmoplantaris-Schwerhörigkeit-Syndrom · PPK-Taubheit-Syndrom · +1
705
Pendred-SyndromICD: E07.1Kropf - Schwerhörigkeit
2855
Perrault-SyndromICD: Q87.8Syndrom der XX-Gonadendysgenesie mit Schwerhörigkeit · XX-Gonadendysgenesie mit Taubheit
228012
Progressiver sensorineuraler Hörverlust-hypertrophe Kardiomyopathie-SyndromICD: H90.5Syndrom der progressiven neurosensorischen Schwerhörigkeit mit hypertropher Kardiomyopathie
3216
Schallleitungsschwerhörigkeit - Fehlbildungen des äußeren OhresICD: Q17.8Mengel-Konigsmark-Syndrom
637
Schwannomatose, NF2-assoziierteICD: Q85.0Akustikusneurinom, bilaterales · NF2 · +3
90024
Schwerhörigkeit mit Labyrinthaplasie - Mikrotie - MikrodontieICD: Q16.5LAMM-Syndrom · Mikrodontie - Typ I Mikrotie - Taubheit
3217
Schwerhörigkeit-Dündarm-Divertikulose-Neuropathie-SyndromICD: Q87.8historischGroll-Hirschowitz-Syndrom
3218
Schwerhörigkeit-epiphysäre Dysplasie-Kleinwuchs-SyndromICD: Q87.8Chitty-Hall-Baraitser-Syndrom
90646
Schwerhörigkeit-Hypogonadismus-SyndromICD: H90.6historisch
94064
Schwerhörigkeit-Infertilitäts-SyndromICD: Q93.5DIS
3232
Schwerhörigkeit-Ohrfehlbildung-Fazialisparese-SyndromICD: Q87.8
3239
Schwerhörigkeit-Vitiligo-Achalasie-SyndromICD: Q87.8historisch
66633
Sensorineurale Schwerhörigkeit-frühes Ergrauen-essentieller Tremor-SyndromICD: H90.5Syndrom der Schallempfindungsschwerhörigkeit mit frühem Ergrauen und essentiellen Tremor
494444
Sensorineuraler Hörverlust-Thrombozytopenie-Syndrom, DIAPH1-assoziiertesICD: H90.5Sensorineurale Schwerhörigkeit-Thrombozytopenie-Syndrom, DIAPH1-assoziiertes
324321
Sinusknoten-Dysfunktion und SchwerhörigkeitICD: I49.8SANDD-Syndrom
2815
Spastische Paraparese-Schwerhörigkeit-SyndromICD: Q87.8historischWells-Jankovic-Syndrom
140917
Stapesankylose mit breiten Daumen und ZehenICD: Q87.8
2405
Syndrom der Ohrläppchenverdickung mit SchallleitungsschwerhörigkeitICD: H90.0Escher-Hirt-Syndrom · Escher-Hort-Syndrom
3225
Syndromaler Hörverlust mit familiärer Aldosteron-Insensibilität der SpeicheldrüsenICD: H90.3historischTungland-Bellman-Syndrom
42665
Tietz-SyndromICD: E70.3
886
Usher-SyndromICD: Q87.8Retinitis pigmentosa - Taubheit · USH
411590
Wolfram-ähnliches SyndromICD:E13.72E13.73
500188
X-chromosomale äußere Gehörgangatresie-dilatierter innerer Gehörgang-Gesichtsdysmorphie-SyndromICD: Q16.9
64747
X-chromosomale Charcot-Marie-Tooth-KrankheitGruppeCMTX · Neuropathie, hereditäre motorisch-sensorische, X-chromosomale

Synonyme1

Seltener syndromaler genetisch bedingter Hörverlust

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
LD2H
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte