Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
Q10.4
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
Q10.4Fehlen und Agenesie des TränenapparatesMorbi-RSA’25
I135482ALSG [Aplasie der glandulae lacrimalis und salivariae]-Syndrom
I135483Syndrom der Aplasie der Glandulae lacrimalis und salivariae
Synonyme2
ALSG-Syndrom
Aplasie der Tränen- und Speicheldrüsen
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet2
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Q10.4Fehlen und Agenesie des TränenapparatesMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q38.4Angeborene Fehlbildungen der Speicheldrüsen und SpeicheldrüsenausführungsgängeChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte