Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
A75.0
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
A75.0Epidemisches Fleckfieber durch Rickettsia prowazekiLaborausnahme EBMMorbi-RSA’25
I29478Epidemisches Fleckfieber
I29477Epidemisches Fleckfieber durch Rickettsia prowazekii
I76868Epidemisches Läusefleckfieber
I78080Hungertyphus
I95261Infektion durch Rickettsia prowazekii
I29479Klassisches Fleckfieber
I29480Läusefleckfieber
I78054Läusetyphus
I99814Mexikanisches Fleckfieber durch Läuse
I77767Myokarditis durch epidemisches Läusefleckfieber
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
A75.0Epidemisches Fleckfieber durch Rickettsia prowazekiLaborausnahme EBMMorbi-RSA’25
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte