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79197Verzweigte Aminosäuren-Stoffwechselstörung

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge3

511
Ahornsirup-KrankheitE71.0Alpha-Ketosäuredecarboxylase-Mangel · BCKD-Mangel · +3
308410
Autismus-Epilepsie-Syndrom durch Verzweigtketten-Ketosäuredehydrogenase-Kinase-MangelE71.1
289307
Entwicklungsverzögerung durch Methylmalonat-Semialdehyd-Dehydrogenase-MangelE71.1Entwicklungsverzögerung durch ALDH6A1-Mangel · Entwicklungsverzögerung durch MMSDH-Mangel

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
5C50.D
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte