Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
B41.0+4
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)5
B41.0Parakokzidioidomykose der LungeSeltenMorbi-RSA’25ATC:32’25
I1110Lungenparakokzidioidomykose
I133894Parakokzidioidomykose der Lunge
I77891Pulmonale Parakokzidioidomykose
B41.70Sepsis durch ParacoccidioidesSeltenMorbi-RSA’25
B41.9Parakokzidioidomykose, nicht näher bezeichnetSeltenMorbi-RSA’25
I14954Brasilianische Blastomykose
I14957Brasilianisches Granulom
I14953Costa-Rica-Blastomykose
I14950De-Almeida-Krankheit
I14958Granuloma brasiliensis
I95022Infektion durch Blastomyces brasiliensis
I74001Infektion durch Paracoccidioides brasiliensis
I14951Lutz-Splendore-de-Almeida-Krankheit
I14956Paracoccidioidosis brasiliensis
I14949Parakokzidioidomykose
I14952Parakokzidioidose
I14955Südamerikanische Blastomykose
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet4
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
B41.0Parakokzidioidomykose der LungeSeltenMorbi-RSA’25ATC:32’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte