Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
E75.5
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
E75.5Sonstige Störungen der LipidspeicherungChronischeMorbi-RSA’25
I133696Neutralfett-Speicherkrankheit mit Kardiomyovaskulopathie
I133697Neutralfett-Speicherkrankheit mit schwerer kardiovaskulärer Beteiligung
Triglycerid-Speicher-Kardiomyovaskulopathie, idiopathischeSubtypE75.5I-TGCV · Idiopathische Neutralfett-Speicherkrankheit mit schwerer kardiovaskulärer Beteiligung
Synonyme2
Neutralfett-Speicherkrankheit mit schwerer kardiovaskulärer Beteiligung
TGCV
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet2
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
E78.8-Sonstige Störungen des LipoproteinstoffwechselsChronischeMorbi-RSA’25ATC:9’25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
I43.1*Kardiomyopathie bei StoffwechselkrankheitenChronischeMorbi-RSA’25ATC:42’25Sternkode
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte