DRGSystemDeutschland

674896Nicht-syndromaler kongenitaler Phagozyten-Funktionsdefekt

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge5

228423
GATA2-Defizienz-SpektrumD46.7
379
Granulomatose, chronischeD71CGD · Chronische septische Granulomatose
183707
Infantile LAD-artige Erkrankung aufgrund RAC2-DefizienzD71
619941
Kongenitale Neutropenie mit kombiniertem Immundefekt durch MKL1-DefizienzD81.8MKL1-bedingter Motilitätsdefekt der Neutrophilen · Neutropenie mit kombiniertem Immundefekt infolge MKL1-Defizienz
2587
Myeloperoxidase-MangelE80.3MPO-Mangel

Synonyme2

Nicht-syndromale angeborene Funktionsstörung der Phagozyten
Nicht-syndromaler konstitutioneller funktioneller Phagozytendefekt

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte