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557866Seltene Krankheit mit Hirschsprung-Krankheit als Hauptmerkmal

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge7

110
Bardet-Biedl-SyndromQ87.8BBS
66629
Goldberg-Shprintzen-Megakolon-SyndromQ87.8GOSHS · Megakolon - Mikrozephalie
2155
Hirschsprung-Krankheit - Polydaktylie - InnenohrtaubheitQ87.8Santos-Mateus-Leal-Syndrom
2150
Hirschsprung-Krankheit Typ D-Brachydaktylie-SyndromQ87.8
2153
Hirschsprung-Krankheit-Nagelhypoplasie-Dysmorphie-SyndromQ87.8historischAl Gazali-Donnai-Mueller-Syndrom
2152
Mowat-Wilson-SyndromQ87.8Hirschsprung-Krankheit-Intelligenzminderung-Syndrom
897
Waardenburg-Shah-SyndromQ87.8WS4 · Waardenburg-Hirschsprung-Syndrom · +1

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte