52Alagille-Syndrom

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Fehlbildungs-SyndromEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: Q44.7Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q44.7Sonstige angeborene Fehlbildungen der LeberMorbi-RSA

I16038Alagille-Syndrom
I125746Alagille-Watson-Syndrom
I118806Arteriohepatische Dysplasie

Untergeordnete Einträge3

261619

Alagille-Syndrom durch JAG1-Gen-PunktmutationenSubtypICD: Q44.7Alagille-Watson-Syndrom durch JAG1-Gen-Punktmutationen · Dysplasie, arteriohepatische, durch JAG1-Gen-Punktmutationen · +1

261600

Alagille-Syndrom durch Mikrodeletion 20p12SubtypICD: Q44.7Alagille-Syndrom durch Del(20)(p12) · Alagille-Syndrom durch Monosomie 20p12 · +3

261629

Alagille-Syndrom durch NOTCH2-Gen-PunktmutationenSubtypICD: Q44.7Alagille-Watson-Syndrom durch NOTCH2-Gen-Punktmutationen · Dysplasie, arteriohepatische, durch NOTCH2-Gen-Punktmutationen · +1

Synonyme3

Alagille-Watson-Syndrom

Dysplasie, arteriohepatische

Intrahepatische Gallenganghypoplasie, syndromale Form

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q44.7Sonstige angeborene Fehlbildungen der LeberMorbi-RSA

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

118450 610205

ICD-11 der WHO

LB20.0Y

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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