Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
B03+2
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
B08.0Sonstige Infektionen durch OrthopoxvirenIfSGLaborausnahme EBMMorbi-RSA’25
I64205Generalisierte Vaccinia
I129230Humane Orthopockenvirus-Infektion
I74044Infektion durch Orthopoxviren a.n.k.
I11037Infektion durch Vacciniavirus
I14435Kuhpocken
I75868Kuhpocken des Augenlids
I64207Lokale Vaccinia
I64204Vaccinia
I64206Vaccinia generalisata
I115531Vaccinia localisata
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet3
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte