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422Pulmonale arterielle Hypertonie, idiopathische/hereditäre

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge2

275777
Pulmonale arterielle Hypertonie, hereditäreSubtypI27.00FPAH · Pulmonale arterielle Hypertonie, familiäre
275766
Pulmonale arterielle Hypertonie, idiopathischeSubtypI27.00+1IPAH · Primäre pulmonale arterielle Hypertension · +1

Synonyme1

Pulmonal-arterielle Hypertonie, idiopathische/familiäre

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

I27.0-Primäre pulmonale HypertonieChronische1 – 124Morbi-RSA25ATC:2125Ambulant 4-stellig
exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
BB01.0
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte