422Pulmonale arterielle Hypertonie, idiopathische/hereditäre

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge2

275777

Pulmonale arterielle Hypertonie, hereditäreSubtypICD: I27.00FPAH · Pulmonale arterielle Hypertonie, familiäre

275766

Pulmonale arterielle Hypertonie, idiopathischeSubtypICD:I27.00 I27.08IPAH · Primäre pulmonale arterielle Hypertension · +1

Synonyme1

Pulmonal-arterielle Hypertonie, idiopathische/familiäre

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

I27.0-Primäre pulmonale Hypertonie1 – 124Ambulant 4-stelligMorbi-RSAATC: 21’25

exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

178600 265400 615342 615343 615344

ICD-11 der WHO

BB01.0

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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