Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
A21.0+6
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
A21.8Sonstige Formen der TularämieLaborausnahme EBMMorbi-RSA’25
I95096Tracheobronchitis durch Francisella tularensis
A21.9Tularämie, nicht näher bezeichnetLaborausnahme EBMMorbi-RSA’25
I71401Chrysops-Fieber
I15523Francis-Krankheit
I71419Hasenfieber
I15524Hasenpest
I15525Hirschfliegen-Fieber
I73678Infektion durch Francisella tularensis
I95244Infektion durch Pasteurella tularensis
I15526Lemming-Fieber
I15527Ohara-Krankheit
I129845Pahvant-Tal-Krankheit
I15522Tularämie
I75829Wildkaninchen-Krankheit
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet7
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte