Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C41.02+2
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3
C41.02Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels: MaxillofazialMorbi-RSA’25ATC:26’25
I99407Bösartiges Ameloblastom des Oberkieferknochens
D16.42Gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels: MaxillofazialMorbi-RSA’25
I90784Oberkieferadamantinom
D16.5Gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels: UnterkieferknochenMorbi-RSA’25
I16006Adamantinom
I66401Adamantinom der Mandibula
I66402Adamantinom des Unterkieferknochens
I109196Adamantinom des Unterkiefers
I16115Ameloblastom
I66399Ameloblastom der Mandibula
I66400Ameloblastom des Unterkieferknochens
I109197Ameloblastom des Unterkiefers
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet2
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
D16.4-Gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels: Knochen des Hirn- und GesichtsschädelsMorbi-RSA’25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
D16.5Gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels: UnterkieferknochenMorbi-RSA’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte