309115 Störung der Fettsäureoxidation und Ketogenese

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge4

35701
3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase-MangelICD: E71.3
309127
3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-MangelGruppe
309120
Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelGruppe
746
Defekt des mitochondrialen trifunktionalen ProteinsICD: E71.3MTP (mitochondriales trifunktionales Protein)-Mangel · TFP-Mangel · +1

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
5C52.01
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte