Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
I71.00+2
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3
I71.00Dissektion der Aorta nicht näher bezeichneter Lokalisation, ohne Angabe einer RupturMorbi-RSA’25
I75577Erdheim-Gsell-Krankheit
I119402Familiäre Aortendissektion
I81808Gsell-Erdheim-Syndrom
I65821Zystische Medianekrose der Aorta
I71.01Dissektion der Aorta thoracica, ohne Angabe einer RupturMorbi-RSA’25
I119403Annuloaortale Ektasie
I135359Familiäre Dissektion der Aorta thoracica
I71.05Dissektion der Aorta thoracica, rupturiertMorbi-RSA’25
I135360Rupturierte familiäre Dissektion der Aorta thoracica
Synonyme2
Ektasie, annulo-aortale
Zystische Medianekrose der Aorta
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
I71.0-Dissektion der AortaMorbi-RSA’25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte