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228215Genetischer Defekt des elastischen Hautgewebes

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge5

228277
Anetodermie, familiäreICD: L90.8Anetodermie, hereditäre · Makulaatrophie, hereditäre
91135
Hyperlaxität der Haut durch Mangel an Vitamin K-abhängigen KoagulationsfaktorenICD: D68.28PXE-ähnliches Syndrom · Pseudoxanthoma elasticum-ähnliches Syndrom
53296
Kollagenom, familiäres kutanesICD: Q82.8
79147
Kollagenose, familiäre reaktive perforierendeICD: L87.1
758
Pseudoxanthoma elasticumICD: Q82.8

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte