Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Morphologische Anomalie
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
Q23.4
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
I101181Angeborene Aortenatresie mit Hypoplasie der Aorta ascendens und fehlerhafter Entwicklung des linken Ventrikels
I90401Aortenatresie bei hypoplastischem Linksherzsyndrom
I100287Aortenklappenhypoplasie bei hypoplastischem Linksherz-Syndrom
I117499HLHS [Hypoplastisches Linksherzsyndrom]
I95200Hypoplasie der Aorta ascendens bei hypoplastischem Linksherzsyndrom
I8907Hypoplastisches Linksherzsyndrom
I99883Kongenitale fehlerhafte Entwicklung des linken Herzventrikels bei hypoplastischem Linksherz-Syndrom
I8908Linksherzhypoplasiesyndrom
I90389Mitralklappenatresie bei hypoplastischem Linksherzsyndrom
Synonyme1
HLHS
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte