293888Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, linksdominante Form

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Klinischer Subtyp

Ein Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.

I42.88

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

I42.88Sonstige KardiomyopathienChronischeMorbi-RSA’25ATC:42’25

I136759Linksdominante Form der familiären isolierten arrhythmogenen ventrikulären Kardiomyopathie

Synonyme5

ALVC

Arrhythmogene Kardiomyopathie mit linksventrikulärer Beteiligung

Arrhythmogene Kardiomyopathie, linksdominante Form

Arrhythmogene linksventrikuläre Kardiomyopathie

Familiäre isolierte arrhythmogene ventrikuläre Dysplasie, linksdominante Form

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

I42.8-Sonstige KardiomyopathienChronischeMorbi-RSA’25ATC:42’25Ambulant 4-stellig

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

107970 610193

ICD-11 der WHO

BC43.6

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte