Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C26.1+12
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
C41.02Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels: MaxillofazialMorbi-RSA’25ATC:26’25
I91914Ameloblastisches Fibrosarkom des Oberkieferknochens
I91913Odontogenes Fibrosarkom des Oberkieferknochens
C41.1Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels: UnterkieferknochenMorbi-RSA’25ATC:26’25
I71125Ameloblastisches Fibrosarkom
I116381Ameloblastisches Fibrosarkom des Unterkieferknochens
I71194Odontogenes Fibrosarkom
I116385Odontogenes Fibrosarkom des Unterkieferknochens
C41.9Bösartige Neubildung: Knochen und Gelenkknorpel, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I71335Periostales Fibrosarkom
C49.0Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Kopfes, des Gesichtes und des HalsesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133098Fibrosarkom des Halses
I133097Fibrosarkom des Kopfes
C49.1Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133099Fibrosarkom der oberen Gliedmaßen
I133100Fibrosarkom der Schulter
C49.2Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133102Fibrosarkom der Hüfte
I133101Fibrosarkom der unteren Gliedmaßen
C49.3Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des ThoraxMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133103Fibrosarkom des Thorax
C49.4Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des AbdomensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133104Fibrosarkom des Abdomens
C49.5Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des BeckensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133105Fibrosarkom des Beckens
C49.6Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Rumpfes, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133106Fibrosarkom des Rumpfes
C49.8Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, mehrere Teilbereiche überlappendMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135062Fibrosarkom der Weichteile, mehrere Teilbereiche überlappend
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I71197Angeborenes Fibrosarkom
I71199Fasziales Fibrosarkom
I24240Fibroplastisches Sarkom
I24239Fibrosarkom - s.a. Tabelle der Neubildungen
I71200Infantiles Fibrosarkom
I71202Konnatales Fibrosarkom
I30806Myxomatöses Fibrosarkom
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte