Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
M72.80+2
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3
M72.80Sonstige Fibromatosen: Mehrere LokalisationenChronischeMorbi-RSA’25
I131407Digitale infantile Fibromatose
M72.84Sonstige Fibromatosen: Hand [Finger, Handwurzel, Mittelhand, Gelenke zwischen diesen Knochen]ChronischeMorbi-RSA’25
I137033Digitale infantile Fibromatose am Finger
M72.87Sonstige Fibromatosen: Knöchel und Fuß [Fußwurzel, Mittelfuß, Zehen, Sprunggelenk, sonstige Gelenke des Fußes]ChronischeMorbi-RSA’25
I137034Digitale infantile Fibromatose an der Zehe
Synonyme3
Fibroblastentumor mit Zytoplasmaeinschlüssen
Reye-Tumor
Rezidivierender digitaler fibröser Tumor der Kindheit
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte