Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C41.01+6
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)7
C41.01Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels: KraniofazialMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135080Chordom des Schädelknochens
C41.2Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels: WirbelsäuleMorbi-RSA’25ATC:26’25
I111749Chondroides Chordom der Wirbelsäule
I110557Chordom der Lendenwirbelsäule
C41.4Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels: BeckenknochenMorbi-RSA’25ATC:26’25
D43.1Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens: Gehirn, infratentoriellMorbi-RSA’25
I16960Kleinhirnbrückenwinkelchordom
Synonyme1
Notochordales Sarkom
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C80.9Bösartige Neubildung, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte