DRGSystemDeutschland

169355Immundefekt-Syndrom mit Autoimmunität

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge12

275523
Autoimmun-lymphoproliferative Krankheit vom Typ DianzaniD47.7DALD
3261
Autoimmun-lymphoproliferatives SyndromD47.9ALPS · Canale-Smith-Syndrom · +1
436159
Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom durch CTLA4-HaploinsuffizienzD47.7ALPS durch CTLA4-Haploinsuffizienz · CHAI · +1
275517
Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom mit rezidivierenden Infekten durch CASP8-DefizienzD47.7ALPS-rezidivierende virale Infektionen aufgrund von CASP8-Mangel · CEDS · +2
306550
FADD-abhängiger ImmundefektD82.8
658946
Früh einsetzende Immundysregulation mit Autoimmunität durch partiellen DOCK11-MangelM35.8DOCK11-Defizienz, partielle
169100
Immundefekt durch CD25-MangelD81.8Defekt der Interleukin-2-Rezeptor-alpha-Kette
699590
Immundysregulation mit Immundefekt durch AIOLOS-HaploinsuffizienzD84.8
37042
Immundysregulation-Polyendokrinopathie-Enteropathie-Syndrom, X-chromosomalesE31.0Enteropathie, autoimmune, Typ 1 · IPEX
268114
RAS-assoziierte autoimmun-lymphoproliferative KrankheitD47.9RALD
438159
STAT3-assoziierte früh beginnende multisystemische AutoimmunkrankheitM35.8
619948
Syndrom der früh einsetzenden Autoimmunität mit Autoinflammation und Immundefekt durch SOCS1-HaploinsuffizienzM35.8SOCS1-assoziiertes autoinflammatorisches Syndrom

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
4A01.21
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte