Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Morphologische Anomalie
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
Q39.0+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
Q39.0Ösophagusatresie ohne FistelChronischeMorbi-RSA’25
I116627Angeborener undurchgängiger Ösophagus
I132769Angeborener undurchgängiger Ösophagus ohne Fistel
I14857Ösophagusatresie
I8983Ösophagusatresie ohne Fistel
I132770Ösophagusatresie Typ 1 nach Vogt
I132771Ösophagusatresie Typ 2 nach Vogt
I14858Speiseröhrenatresie
I132768Speiseröhrenatresie ohne Fistel
Q39.1Ösophagusatresie mit ÖsophagotrachealfistelChronischeMorbi-RSA’25
I87396Ösophagusatresie mit Ösophagobronchialfistel
I8984Ösophagusatresie mit Ösophagotrachealfistel
I132772Ösophagusatresie Typ 3a nach Vogt
I132773Ösophagusatresie Typ 3b nach Vogt
I132774Ösophagusatresie Typ 3c nach Vogt
I90404Speiseröhrenatresie mit Ösophagotrachealfistel
Ösophagusatresie mit oder ohne Trachea-Ösophagus-Fistel
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet2
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Q39.0Ösophagusatresie ohne FistelChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q39.1Ösophagusatresie mit ÖsophagotrachealfistelChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte