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100049Primäre interstitielle Lungenerkrankung des Kindesalters durch pulmonale Surfactant-Protein-Anomalie

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge5

440402
Interstitielle Lungenerkrankung durch ABCA3-MangelJ84.80Interstitielle Lungenerkrankung durch ABCA-3-Transporter-Defekt
217563
Neonatales akutes Atemnotsyndrom durch Surfactant-Protein B-DefizienzP22.0Akute neonatale Atemnot durch SP-B-Defizienz
572428
Pulmonale Alveolarproteinose-Hypogammaglobulinämie, infantile FormJ84.00OAS1-Defizienz · OAS1-assoziierte Pulmonale Alveolarproteinose-Hypogammaglobulinämie mit Beginn im Kleinkindalter
264675
Pulmonale Alveolarproteinose, hereditäre FormJ84.00Alveolarproteinose, pulmonale kongenitale · PAP, kongenitale
440427
Schwere früh-beginnende pulmonale Alveolarproteinose durch MARS-MangelJ84.00Hereditäre pulmonale Alveolarproteinose mit Leberbeteiligung · Interstitielle Lungen- und Lebererkrankung · +2

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte